Sprechstunde Porphyrie

Willkommen im Porphyria Specialist Center

 

 


Diagnostik und Therapie von Porphyrieerkrankungen

  • Erythropoetische Protoporphyrie (EPP)
  • Porphyria erythropoetica congenita (M. Günther) (CEP)
  • Porphyria acuta intermittens (AIP)
  • Hereditäre Coproporphyrie (HC)
  • Porphyria cutanea tarda (PCT)
  • Hepatoerythropoetische Porphyrie (HEP)
  • Porphyria variegata (PV)
  • ALA-Dehydratase-Defekt (Doss-Porphyrie)
  • Pseudoporphyrie

Unser diagnostisches Angebot:

1. Gesamtporphyrine in Urin, Erythrozyten, Plasma, Stuhl, Nabelschnurblut und Dialysat
2. Porphyrin-Vorstufen (ALA und PBG) in Urin, Erythrozyten und Plasma
3. Chromatographische  Auftrennung von Urin, Stuhl, Plasma, Erythrozyten und Dialysat
einschließlich Isomeren I und  III-Auftrennung
4.
Fluoreszenzspektren aus Erythrozyten und Plasma zur Differenzierung von Porphyrie-Erkrankungen
5. Familienuntersuchungen
6. Enzymaktivitäten in Erythrozyten/Lymphozyten:

  • URO-I-Synthase in Erythrozyten (Uroporphyrinogen-I-Synthase)
  • URO-I-Synthase in Lymphozyten (Uroporphyrinogen-I-Synthase)
  • URO-D (Uroporphyrinogen-Decarboxylase)
  • FECH (Ferrochelatase)  
  • ALA-Dehydratase (Aminolävulinsäure-Dehydratase)

 

Wichtige Informationen

Besteht der dringende Verdacht auf einen akuten Schub einer akuten hepatischen Porphyrie und es ist eine sofortige Diagnostik notwendig:
Bitte nehmen Sie für die akute Diagnostik  in diesem Fall direkt Kontakt mit dem Porphyrielabor auf.

Wichtiger Hinweis für Patienten mit akuter hepatischer Porphyrie (akute intermittierende Porphyrie (AIP), Porphyria variegata (PV)
oder hereditärer Koproporphyrie (HC)):

Es dürfen nur Medikamente verwendet werden, die als sicher bei akuter Porphyrie gelten. Dies bezüglich verweisen wir auf folgende Quellen: Rote Liste 2009: Seite 615 und 616
www.drugs-porphyria.org

 

Allgemeine Informationen

Bitte schicken Sie Untersuchungsmaterial (z.B. Urin, Stuhl und Blut) lichtgeschützt, d.h. in Alufolie gewickelt, in unser Labor.
Anforderungsbogen >>
Merkblatt >>

Art und Menge des Untersuchungsmaterials:

  • Urin:30 ml Spontanurin (bei Verdacht auf akute Porphyrie sofortige Abgabe und Einsendung)
  • Stuhl: ca. 2 g, Kirschgroß
  • Blut: Je nach Fragestellung Heparinblut oder EDTA-Blut, bitte rechtzeitig vorher abklären

 

Auszeichnungen


Bild von:  Dr. med. Norbert J. Neumann
Dr. med. Norbert J. Neumann
Stellvertretender Direktor
Bild von:   Kerstin Ling
Kerstin Ling
Assistenzärztin

Tel.: +49 (0) 211-81-17602
Fax: +49 (0) 211-81-19619
Kontakt über Email

Eine Terminvereinbarung nehmen Sie in der allgemeinen Ambulanz vor.

Gebäude 11.81/ EG
Unsere Adresse >>

Bei speziellen Fragestellungen vorab kontaktieren Sie bitte direkt das Porphyrielabor

Tagsüber (Mo-Fr):
Tel.:
+49 (0) 211-81-18327
Fax: +49 (0) 211-81-16584
Kontakt über Email

Adresse
Universitätsklinikum Düsseldorf
Hautklinik
Frau Viola Kürten
Porphyrielabor (Porphyria Specialist Center)
Moorenstrasse 5
40225 Düsseldorf

Arbeitsgruppe Porphyrie

Oberarzt
Dr. med. Norbert J. Neumann
Kerstin Ling

MTA
Viola Kürten
Birgit Scholz

    

 
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  • Zuletzt aktualisiert am 18.04.2018
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