Neue Kriterien zur Diagnose des seltenen Susac-Syndroms

Düsseldorf - 16.03.17

VON: SUSANNE BLÖDGEN

Wissenschaftler der Universitätskliniken in Düsseldorf, Münster und Berlin haben erstmalig eigene Diagnosekriterien für das seltene Susac-Syndrom (SuS) vorgestellt. Bei dem Syndrom handelt es sich um eine seltene, entzündliche Autoimmunerkrankung der kleinsten Blutgefäße des Gehirns, der Netzhaut und des Innenohres. Mit den neuen Kriterien soll die Diagnose der viele Organe betreffenden Krankheit erleichtert und beschleunigt werden. Die Kriterien sind für das Europäische Susac Konsortium (EuSac) in der Fachzeitschrift Journal of Neurology Neurosurgery and Psychiatry veröffentlicht worden.

Das Susac-Syndrom zählt zu den sogenannten seltenen Erkrankungen, d.h. es tritt bei weniger als fünf von 10.000 Menschen auf. Typische Symptome sind neurologische Einschränkungen (u.a. Wesensänderungen, psychiatrische Auffälligkeiten oder Halluzinationen), Sehstörungen und Gesichtsfeldausfälle sowie Hörminderungen, Tinnitus und Schwindel. Da diese Symptome nur bei etwa zehn bis fünfzehn Prozent der Betroffenen gleichzeitig zu Beginn der Erkrankung auftreten und äußerst subtil ausfallen können, wird die richtige Diagnose häufig erst sehr spät gestellt. Eine Therapie kann dadurch nur verzögert gestartet werden: Langfristige Schädigungen und neurologische Ausfälle, wie Seh- und Hörstörungen oder Lähmungen, sind dann oft nicht mehr vermeidbar.

Die Neurologen Dr. Ilka Kleffner und Prof. Dr. Thomas Duning aus der Uniklinik in Münster, PD Dr. Jan Dörr aus der Charité in Berlin und PD Dr. Marius Ringelstein aus der Klinik für Neurologie (Direktor Prof.Dr. Hans-Peter Hartung) des Universitätsklinikums Düsseldorf haben anhand einer detaillierten Analyse der eigenen Susac-Patienten neue Kriterien erarbeitet, die es Kollegen einfacher machen sollen, die Krankheit frühzeitig zu erkennen. Drei klinische Kernsymptome stehen bei dem Diagnoseverfahren im Vordergrund: Eine Beteiligung des Gehirns sowie Einschränkungen der Seh- und Hörfähigkeit.  "Mit Hilfe dieser neuen, zukunftsorientierten Diagnosekriterien glauben wir, die Diagnose eines Susac-Syndroms früher und sicherer stellen zu können, um so eine effektive Behandlung einleiten zu können", sagt PD Dr. Marius Ringelstein. "Die Kriterien sind klar strukturiert, einfach anwendbar und sollen auch Ärzten, die wenig Erfahrung mit der SuS-Erkrankung haben, die Diagnosestellung erleichtern".

Original-Veröffentlichung: Kleffner I, Dörr J, Ringelstein M, et al. J Neurol Neurosurg psychiatry 2016; doi 87:1287–1295, jnnp.bmj.com/content/87/12/1287

Zum Zentrum für Seltene Erkrankungen Düsseldorf:

Am 01. Februar stellte das Universitätsklinikum Düsseldorf dem Fachpublikum sein neues Zentrum für Seltene Erkrankungen vor. Wie bei den Susac-Patienten gilt für die meisten Patienten mit seltenen Erkrankungen, dass es häufig sehr lange dauert, bis die richtige Diagnose gestellt und die passende Behandlung eingeleitet werden kann. Das neue Zentrum für Seltene Erkrankungen bietet durch eine räumliche Konzentration eine ideale Plattform für die interdisziplinäre Zusammenarbeit der einzelnen Kliniken und Institute des UKDs. Das erleichtert sowohl den Patienten als auch den Ärzten und Wissenschaftlern die Therapieentscheidung.

Weitere Informationen zu Behandlung und Anmeldung finden sich auf derundefined Homepage des Zentrums

Kontakt: PD Dr. Marius Ringelstein, Klinik für Neurologie, Universitätsklinikum Düsseldorf, Moorenstraße 5, 40225 Düsseldorf, Tel. 0211/ 81-04170, E-Mail: marius.ringelstein(at)med.uni-duesseldorf.de

Kontakt Zentrum für Seltene Erkrankungen: PD Dr. Silke Redler, Zentrum für Seltene Erkrankungen, E-Mail: zse(at)med.uni-duesseldorf.de  


 
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  • Zuletzt aktualisiert am 18.09.2015
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