Krankheitsbilder

Basalzellkarzinom

Das Basalzellkarzinom stellt einen der häufigsten Hauttumoren beim Menschen dar. Er tritt vor allem im höheren Lebensalter bei Personen auf, die über Jahre immer wieder der Sonne ausgesetzt waren; der Tumor tritt daher auch überwiegend in lichtexponierten Arealen im Kopf-Hals-Bereich auf. Betroffen sind vorwiegend hellhäutige Personen. In seltenen Fällen können auch genetische Ursachen oder andere Ursachen wie beispielsweise eine zurückliegende Arsenexposition für die Entstehung von Basalzellkarzinomen verantwortlich sein. Initial findet man hautfarbene bis rötliche Knötchen (z.B. im Gesicht beim sogenannten soliden oder nodulären Basalzellkarzinom) oder flache schuppende Plaques (z.B. am Rücken beim superfiziellen Basalzellkarzinom), die – sofern sie nicht behandelt werden- weiter wachsen und oberflächliche Erosionen oder größere Hautdefekte mit Ulzerationen hervorrufen können (beim sogenannten Ulcus rodens oder Ulcus terebrans). Basalzellkarzinome sind üblicherweise gekennzeichnet durch ein langsames Wachstum über Jahre. Eine Metastasierung tritt in der Regel nicht auf, allerdings können die genannten ulzerierenden Basalzellkarzinome ein destruierendes, d.h. gewebezerstörendes Verhalten zeigen und dann auch unter der Haut liegende, unter Umständen lebenswichtige Strukturen, wie z.B. Knochen oder Gefäße arrodieren. Die Prognose ist in den meisten Fällen gut, sofern der Tumor rechtzeitig erkannt wird und keine lebenswichtigen Strukturen zerstört werden.

Die Diagnose wird aufgrund des typischen klinischen Befundes und nach anschließender Entnahme einer Hautbiopsie durch die histologische (feingewebliche) Untersuchung gestellt. Die vollständige operative Entfernung ist die Therapie der Wahl beim Basalzellkarzinom und führt in den meisten Fällen zur Heilung. Beim sklerodermiformen Basalzellkarzinom können unter Umständen auch mehrere, operative Eingriffe erforderlich sein, da hier der Tumor weiter in die Umgebung gewachsen sein kann, als es zunächst durch die klinische Untersuchung erkennbar ist. Bei Patienten mit Basalzellkarzinomen sollten regelmäßig hautfachärztliche Nachsorgeuntersuchungen erfolgen, damit einerseits mögliche neu aufgetretenen Tumoren rechtzeitig erkannt werden sowie die bereits behandelten Tumoren hinsichtlich eines mögliches Rezidivs (Wiederauftreten des Tumors) untersucht werden. Auch müssen Patienten mit Basalzellkarzinomen über eine konsequente UV-Karenz und entsprechende Lichtschutzmaßnahmen aufgeklärt werden.


Plattenepithelkarzinom

Das Plattenepithelkarzinom (Spinaliom, Stachelzellkrebs, ‚weißer Hautkrebs’) ist ein bösartiger Tumor, der von der sogenannten Stachelzellschicht der Haut ausgeht. Wie das Basalzellkarzinom tritt auch das Spinaliom vor allem im höheren Lebensalter bei Personen auf, die sich über Jahre immer wieder intensiv der Sonne ausgesetzt haben. Hierbei spielt die jahrzehntelange kumulative UV-Exposition die wichtigste Rolle; der Tumor tritt daher auch überwiegend, aber nicht ausschließlich, in lichtexponierten Arealen im Kopf-Hals-Bereich auf. In diesen Fällen findet man häufig neben einem Plattenepithelkarzinom auch weitere Zeichen der chronischen Lichtschädigung wie aktinische Keratosen. Begünstigend für die Entstehung wirken sich insbesondere aus, wenn die Immunabwehr durch Faktoren wie medikamentöse Immunsuppression nach Organtransplantation gestört ist. Spinaliome können darüber hinaus aber auch z.B. in jahrelang bestehenden chronischen Wunden oder Verbrennungsnarben entstehen. Plattenepithelkarzinome können zu Beginn einer aktinischen Keratose ähnlich sein und im Verlauf unbehandelt an Größe zunehmen und sich dann knotig oder plaqueartig verändern. Charakteristisch sind dann derbe Tumoren, die festhaftende, auch leicht blutende Krusten oder auch Ulzerationen an der Oberfläche aufweisen. Die vollständige operative Entfernung ist die Therapie der Wahl beim Plattenepithelkarzinom. Eine Metastasierung kann beim Spinaliom vorkommen und ist unter anderem von der Dicke des Tumors, aber auch anderen Faktoren, wie z.B. Immunsuppression abhängig. Sofern keine Metastasierung eingetreten ist, ist die Prognose der Erkrankung gut und neben der histologisch (feingeweblich) nachgewiesenen vollständigen operativen Entfernung auch keine weitere Therapie (wie z.B. Chemotherapie) erforderlich. Bei allen Patienten mit einem Spinaliom müssen bei Erstdiagnose Untersuchungen bezüglich einer Metastasierung (Organabsiedelung) erfolgen. Bei besonders dicken Spinaliomen kann unter Umständen die Entfernung des sogenannten Wächterlymphknotens (Sentinel-Lymphknotenbiopsie) erforderlich sein, um zu untersuchen, ob eine Tumorabsiedelung in die angrenzenden Lymphknoten stattgefunden hat. Patienten mit Plattenepithelkarzinomen sollte sich regelmäßig zu hautfachärztlichen Nachsorgeuntersuchungen vorstellen (etwa alle 3-6 Monate), da die meistens gleichzeitig bestehende chronische Lichtschädigung der Haut Ausgangspunkt neuer Plattenepithelkarzinome sein kann, aber auch um den Patienten hinsichtlich einer möglichen Metastasierung zu untersuchen. Auch müssen Patienten mit Plattenepithelkarzinomen über eine konsequente UV-Karenz und entsprechende Lichtschutzmaßnahmen informiert werden.

Aktinische Keratosen / Morbus Bowen

Bei den aktinischen Keratosen sowie dem Morbus Bowen handelt es sich um sogenannte Carcinomata in situ. Das sind Frühformen vom weißen Hautkrebs, bei denen sich der Nachweis von Zellatypien auf die oberste Schicht der Haut (Epidermis) beschränkt und welche damit noch kein Metastasierungspotential besitzen. Trotzdem müssen aktinische Keratosen sowie der Morbus Bowen frühzeitig behandelt werden, damit aus diesen Veränderungen kein invasiver (und damit metastasierungsfähiger) weißer Hautkrebs entsteht. Aktinische Keratosen treten mit zunehmendem Lebensalter bei Personen auf, die sich über Jahre immer wieder intensiv der Sonne ausgesetzt haben. Hierbei spielt wie beim Spinaliom die jahrzehntelange kumulative UV-Exposition die wichtigste Rolle. Wie beim Plattenepithelkarzinom können sich Faktoren wie z.B. eine medikamentöse Immunsuppression nach Organtransplantation begünstigend auf die Entstehung von aktinischen Keratosen auswirken. Aktinische Keratosen sind als raue Stellen in lichtexponierten Arealen im Anfangsstadium besser zu tasten als zu sehen und können sich später zu hautfarbenen oder rötlichen verkrusteten Papeln oder Plaques entwickeln. Sie können einzeln oder auch disseminiert z.B. am gesamten unbehaarten Kopf oder Gesicht auftreten. Der Morbus Bowen tritt auch in nicht-lichtexponierten Arealen wie z.B. den Unterschenkeln auf und äußert sich durch schuppende rötliche Plaques. Bei beiden Erkrankungen sind Gewebeproben zur Diagnosesicherung und Ausschluss eines invasiven Plattenepithelkarzinoms erforderlich. An therapeutischen Maßnahmen können im Gegensatz zum Plattenepithelkarzinom jedoch auch zahlreiche andere therapeutische Optionen wie z.B. Kryotherapie, photodynamische Therapie, Imiquimod oder andere in Betracht gezogen werden. Auch Patienten mit aktinischen Keratosen und Morbus Bowen müssen konsequente Lichtschutzmaßnahmen durchführen und sich regelmäßig zu Kontrolluntersuchungen beim Hautfacharzt vorstellen.

Lymphome

Bei den kutane Lymphomen handelt es sich um abnorme Proliferationen (Vermehungen) von Lymphozyten (weiße Blutkörperchen) in der Haut. Man unterscheidet dabei zwischen primär kutanen, d.h. zuerst die Haut betreffenden, B- Zell und T-Lymphomen. Kutane Lymphome sind mit einer Häufigkeit von 0,3/100.000 Einwohner pro Jahr relativ selten. Während es sich in etwa 20 % um B-Zell-Lymphome handelt, haben 80% der kutanen Lymphome einen T-Zell-Ursprung. Das häufigste kutane Z-Zell-Lymphom stellt die Mycosis fungoides dar. Dabei handelt es sich nicht, wie der Name vermuten lässt, um eine Pilzinfektion, sondern um ein niedrig malignes Lymphom, d.h. eine von den  Lymphozyten ausgehende Krebserkrankung, die in der Regel nur sehr langsam fortschreitet.  Klinisch werden 3 Stadien, das Patch-, Plaque- und Tumorstadium, unterschieden (Abbildung 1a).

Im Verlauf kann es zu einer Mitbeteiligung anderer Organe kommen, wobei am häufigsten die Lymphknoten betroffen sind. Aber auch eine leukämische Ausschwemmung der entarteten T-Lymphozyten über die Blutbahn in die Haut und andere Organe ist in seltenen Fällen möglich. Dieses Krankheitsbild wird als Sézary-Syndrom bezeichnet und ist durch eine deutlich schlechtere Prognose als die Mycosis fungoides gekennzeichnet.

Neben der Mykosis fungoides  gibt es verschiedene andere kutane T-Zell-Lymphome, die insgesamt jedoch sehr selten sind. Durch eine relativ gute Prognose mit einer 5-Jahres Überlebensrate von >90%  ist das grosszellig-anaplastische T-Zell-Lymphom gekennzeichnet.

Bei den kutanen B-Zell-Lymphomen werden ebenfalls verschiedene Subtypen unterschieden. So wird beispielsweise das primär kutane Marginalzonenlymphom mit einer 5-Jahres Überlebensrate von >90%  auch als niedrig-maligne eingestuft. Das primär kutane Keimzentrumslymphom gehört zu den häufigsten kutanen B-Zell-Lymphomen. Betroffen sind ältere Menschen (60-70 Jahre). Klinisch zeigen sich  bevorzugt am Oberkörper oder Kopf einzelne oder mehrere z.T. konfluierende rötlich-bräunliche Knoten, die über Jahre bestehen können. Auch hier mit die Prognose mit einer 5-Jahres Überlebensrate von 97% günstig. Anders sieht es für das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom aus, das meist einen aggressiven Verlauf aufweist. Lediglich die Variante, die sich überwiegend am Bein manifestiert (diffuses  großzelliges B-Zell-Lymphom der unteren Extremität, sog. „Leg type“) weist eine etwas bessere Prognose auf.

Für die Diagnose eines kutanen Lymphoms ist nicht nur eine Hautbiopsie enscheidend, sondern sie basiert inzwischen oftmals auch auf molekuargenetisch Befunden. Des Weiteren werden ergänzende Untersuchungen, wie eine Bestimmung der Laborwerte, bildgebende Untersuchungen (Sonographie, Röntgen, CT, MRT) bei der Diagnosestellung berücksichtigt.

Malignes Melanom

Das maligne Melanom, auch als „Schwarzer Hautkrebs“ bezeichnet, weist die höchste Zunahme in der weißen Bevölkerung auf. So steigt die Anzahl der Tumoren stetig um 3 - 7% pro Jahr an. Daraus ergibt sich, dass sich die Zahl der Melanompatienten alle 10 - 20 Jahre verdoppelt. Allein im Jahre 2005 erkrankten bereits schätzungsweise 13000 Menschen an diesem bösartigen Hautkrebs, 2600 starben daran. Maligne Melanome treten bevorzugt zwischen dem 20. - 45. Lebensjahr auf, wobei sich abzeichnet, dass die Patienten immer jünger werden.

Maligne Melanome weisen zudem eine steigende Sterblichkeitsrate auf, die jedoch erfreulicherweise nicht in gleichem Maße zunimmt wie ihre Häufigkeit.  Als Erklärung für die unterschiedliche  Zunahme von Häufigkeit und Sterblichkeit wird die inzwischen frühere Diagnose von prognostisch günstigeren, dünnen Melanomen angeführt. Für das maligne Melanom sind verschiedene Risikofaktoren bekannt:

Muttermale (Nävuszellnävi)

Ein wesentlicher Risikofaktor für das maligne Melanom stellt die Anzahl der Muttermale (Nävuszellnävi) dar. Eine besondere Bedeutung kommt dabei atypischen oder dysplastischen Muttermalen zu (Abbildung 1b-c). Auch angeborene Muttermale (sogenannte kongenitale Nävuszellnävi) prädisponieren für die Entstehung von malignen Melanomen (Abbildung 1a). Das Risiko nimmt dabei mit der Größe des Muttermals zu und wird auf ca. 12% bei großen (> 20 cm) kongenitalen Nävi geschätzt.

UV-Strahlung

Als ein wesentlicher Risikofaktor für das maligne Melanom wird die starke intermittierende Sonnenbestrahlung proklamiert, wobei insbesondere schweren Sonnenbränden in der Kindheit eine wesentliche Rolle zugeschrieben wird. Paradoxerweise erkranken jedoch Patienten, die in geschlossenen Räumen arbeiten, häufiger an Melanomen, als Patienten, die überwiegend im Freien arbeiten. Auch künstlich erzeugte UV-Strahlung aus Solarien stellt einen Risikofaktor für die Melanomentstehung dar. Nicht zuletzt aufgrund dieser Beobachtung wurde Kindern und Jugendlichen unter 18 Jahren die Benutzung von Solarien gesetzesmäßgig untersagt.

Klinik

Klinisch lassen sich maligne Melanome in verschiedene Subtypen unterteilen, die sich in Bezug auf ihre Häufigkeit, präferenzielle Lokalisation, Wachstumsverhalten und damit auch ihre Prognose erheblich unterscheiden.

Das superfiziell spreitende Melanom (SSM) stellt mit ca. 57% die häufigste klinische Variante dar (Abbildung 2a). Es ist durch seine zunächst relativ langdauernde horizontale Wachstumsphase gekennzeichnet. Charakteristisch sind seine oft vielfältigen Farbtöne.

Das noduläre Melanom (NM) ist mit ca. 21% die zweithäufigste Variante (Abbildung 2b). Klinisch imponiert es als knotiger überwiegend schwarzbrauner Tumor. Beim nodulären Melanom dominiert die vertikale Wachstumsphase, d.h. das Wachstum in die Tiefe, so dass die Diagnosestellung häufig erst bei bereits hoher und damit prognostisch ungünstiger Tumordicke erfolgt (siehe unten).

Lentigo maligna Melanome (LMM) machen ca. 9% der malignen Melanome aus. Sie wachsen sehr langsam und sind nahezu ausschließlich im Gesichtsbereich älterer Patienten (mittleres Erkrankungsalter 68 Jahre) lokalisiert (Abbildung 2c).

Das Akral-lentiginöse Melanom (ALM) findet sich vorwiegend an Handinnenflächen bzw. der Fußsohle oder im Bereich des Fuß/Fingernagels (Abbildung 2d). Melanome des Nagels zeichnen sich zu Beginn meist als bräunliche längliche Streifung unter der Nagelplatte. Der ungewöhnliche Entsehungsort sowie eine nicht selten fehlende Pigmentierung sind für die oft erst späte Diagnosestellung und die damit verbundene schlechte Prognose dieser Melanomvariante mitverantwortlich.

Unter dem Begriff sonstige oder nicht-klassifizierbare Melanome werden alle übrigen Melanome zusammengefasst, darunter beispielsweise die Scheimhautmelanome.

Zur klinischen Diagnostik des malignen Melanoms hat sich die sogenannte „ABCD-Regel“ bewährt (Tabelle 1):

AAsymmetrieAuffälliger Fleck, der in seiner Form nicht gleichmäßig rund oder oval aufgebaut ist.
BBegrenzungEin Muttermal sollte scharf und regelmäßig begrenzt sein. Eine verwaschene oder ausgefranzte Kontur geben Anlass zur Vorsicht
CColorit (Farbe)Hat ein Muttermal mehrere Farbtöne bedarf es einer (hautfachärztlichen) Begutachtung
DDurchmesserEin Pigmentmal von > 5mm Durchmesser sollte beobachtet werden

Tabelle 1: ABCD-Regel zur Erkennung eines malignen Melanoms.

Metastasierung

Melanome metastasieren am häufigsten in die regionalen Lymphknoten. Eine hämatogene Metastasierung, d.h. die Absiedlung von Tochtergeschwülsten über die Blutbahnen erfolgt in abnehmender Häufigkeit in Lunge, Haut, Leber, Gehirn, Niere, Nebenniere und Skelettsystem. Bei etwa 10% der Patienten mit Melanommetastasen lässt sich trotz intensiver Suche kein Primärtumor nachweisen.

Prognose und Nachsorge

Die Tumordicke des Primärtumors entscheidet nicht nur über das weitere chirurgische Vorgehen, sondern stellt nach wie vor auch den wichtigsten prognostischen Parameter dar. Weiterhin wird die Prognose durch eine Ulzeration des Primärtumors  sowie das Vorliegen Metastasen bestimmt. Um ein Rezidiv, bzw. eine Metastasierung frühzeitig zu erkennen, werden regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen empfohlen, die sowohl die klinische Inspektion der Haut und der Lymphknotenstationen, laborchemische, und sonographisch/radiologische Untersuchungen umfassen. Da in den ersten 3 Jahren nach Diagnosestellung 70 - 80% der Metastasen auftreten wird in diesem Zeitraum die Nachsorge besonders engmaschig durchgeführt. Ein wesentliches Ziel der hautfachärztlichen Untersuchung ist zudem die frühzeitige Diagnostik eines Zweitmelanoms, für das die Patienten ein deutlich erhöhtes Risiko haben.


Merkelzellkarzinom

Merkelzellkarzinome sind „neuroendokrin“ differenzierte Karzinomen der Haut. Zwar ist diese Form des Hautkrebses selten, doch beobachtet man auch hier in den letzten Jahren eine starke Zunahme an Erkrankungen. Sie treten meist im höheren Alter auf, wobei der  das mittlere Erkrankungsalter bei 70 Jahren liegt. Bevorzugte Lokalisationen sind die  Kopf -Hals -Region, sowie die Arme und Beine, also Körperregionen, die dem UV-Licht ausgesetzt sind. Weitere Risikofaktoren für die Erkrankung an einem Merkelzellkarzinom stellt eine Schwächung des Immunsystems dar.  In jüngster Zeit konnte gezeigt werden, dass ein neues Poliomavirus in etwa 80% der Merkelzellkarzinome nachweisbar ist, welches möglicherweise zur Entstehung dieses Hautkrebses beiträgt.

Klinisch ist das Merkelzellkarzinom durch einen rötlich-bräunlichen Knoten gekennzeichnet.  Dieser nimmt rasch an Größe zu und ist meist schmerzlos (Abbildung 1a). Eine besondere Problematik ergibt sich bei diesem Hautkrebs: Das Merkelzellkarzinom wächst in kleinen, diffus in der Haut verstreuten Tumorgewebsverbänden, die mittels einer Operation nur schwer komplett entfernt werden können. Um ein Lokalrezidiv, d.h. ein erneutes Auftreten des Tumors an der ursprünglich Stelle, zu vermeiden, sollte ein Merkelzellkarzinom möglichst mit 3 cm Sicherheitsabstand operiert werden. Trotzdem gelingt es oft nicht, Lokalrezidive zu vermeiden

Da das Merkelzellkarzinom zählt zu den bösartigsten Hautkrebsarten, dass trotz Verbesserungen in der Diagnostik, wie beispielsweise durch die Entnahme von Wächterlymphknoten zur frühen Erkennung einer Metastasierung, oder Therapie (Immuntherapien), immer noch eine schlechte Prognose aufweist. So ergibt sich nach neuster Studienlage eine 5-Jahres-Überlebensrate von 75% für Primärtumoren, 59% für Patienten mit Lymphknotenmetastasen und 25% für fernmetastasierte Merkelzellkarzinome. Um Lokalrezidive sowie eine Metastasierung möglichst früh zu erkennen, erfolgen im 1 Jahr nach der Diagnose engmaschige Nachsorgeuntersuchungen in mindestens 2-monatigen Abständen, die in den Folgejahren verlängert werden können.

Plattenepithelkarzinom

Präkanzerosen (Aktinische Keratose, Morbus Bowen)


Seltene bösartige Hauttumoren

Neben den bereits beschreibenen Hauttumoren, exzistieren eine Vielzahl weiterer, aber glücklicherweise sehr seltener Krebsarten der Haut, die von den Bindegewebs, Muskel-, Fett-, Nerven- oder Blutgefäßzellen ausgehen. Diese bösartigen Tumoren werden als Sarkome bezeichnet.

Das häufigste Sarkom der Haut stellt das Dermatofibrosarkoma protuberans dar, an dem pro Jahr 2-3 Personen/100.000 Einwohner erkranken. Es tritt bevorzugt am Rumpf auf und ist klinisch durch schmerzlose, derbe, rötlich-bläuliche Knoten unter der Haut gekennzeichnet (Abbildung 1a), die nur langsam größer werden. Da der Tumor verzweigt unter der Haut wächst, stellt die Operation mit großzügigem Sicherheitsabstand die Therapie der Wahl dar, um Rezidiv möglichst zu vermeiden.

Das Angiosarkom sowie das nach seinem Erstbeschreiber benannte Kaposi-Sarkom gehen von den Blutgefäßen aus. Beim Kaposi-Sarkom unterscheidet man 4 Formen: (1) Das „klassische“, (2) das endemische oder afrikanische, (3) das bei Schwächung des Immunsystems auftretende sowie (4) das HIV-assoziierte Kaposi-Sarkom. Wichtigster Faktor für die Entstehung von Kaposi-Sarkomen ist eine Infektion mit dem humanen Herpes-Virus Typ 8. Klinisch zeichnen sich Kaposi-Sarkome anfangs durch meist mehrere, bräunlich-rötlich längliche Flecken aus, die dann an Größe zunehmen. Die Prognose hängt von der Form des Kaposi-Sarkoms ab. Während sie für die klassische Form günstig ist, sind für das afrikanisch-endemische Kaposi-Sarkom sehr aggressive Verläufe typisch. Auch bei HIV-positiven Patienten ohne anti-retrovirale Therapie kommt es meist zum raschen Tumorwachstum mit Befall der Lymphknoten sowie innerer Organe, was in vielen Fällen zum Tode des Patienten führt.

Angiosarkome sind ebenfalls sehr aggressive Tumoren der Blutgefäße, die meist ältere Patienten zwischen dem 65. und 70. Lebensjahr betreffen. Ihre 5-Jahres-Überlebensrate wird mit 12-24% angegeben. Männer erkranken viermal häufiger als Frauen. Angiosarkome treten bevorzugt am Kopf und am Hals auf. Klinisch  sind sie durch düster-rote bis bläuliche Bluterguss-ähnliche Flecken gekennzeichnet. Angiosarkome metastasieren früh in die Lymphknoten sowie in innere Organe.

 
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  • Zuletzt aktualisiert am 25.02.2016
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