Das zentrale Nervensystem (ZNS) ist im menschlichen Organismus besonders geschützt. So sind Gehirn und Rückenmark von festen Hüllen und dem knöchernen Schädel bzw. den knöchernen Anteilen des Rückenmarkskanals der Wirbelsäule umgeben. Zudem „schwimmen“ Gehirn und Rückenmark im Nervenwasser, dem so genannten Liquor und sind so gut gegen mechanische Belastungen geschützt. Das Nervenwasser hat darüber hinaus eine Bedeutung für den Stoffwechsel des Nervengewebes. Das Nervenwasser bildet neben Nervengewebe und Blutvolumen eines der drei Volumenkompartimente des ZNS.

Das Nervenwassersystem des Menschen enthält ca. 150-200 ml Liquor. Das Nervenwasser zirkuliert von den so genannten inneren Nervenwasserräumen, zu denen die Hirnkammern (Seitenventrikel, II. und IV. Ventrikel) und der Zentralkanal des Rückenmarks gehören, in  die externen Nervenwasserräume im so genannten Subarachnoidalraum auf der Hirnoberfläche sowie dem Rückenmarkskanal.

Der Liquor wird in den Plexus choroidei in den Hirnkammern gebildet. Nach Durchfluss der Seitenventrikel gelangt der Liquor über den 3. und 4. Ventrikel in den äußeren Liquorraum. Hier wird das Nervenwasser schließlich über Strukturen in der Nachbarschaft großer venöser Blutleiter in diese aufgenommen und dem Blutkreislauf zurückgeführt. Die Plexus choroidei produzieren etwa 500 ml Liquor pro Tag, d. h. dass die Liquor Menge innerhalb von 24 Stunden ca. dreimal ausgetauscht wird.

Das Gesamtvolumen ist dabei durch die anatomischen Grenzen (Hirnhäute und Knochen)  konstant. Der Terminus “Hydrozephalus“, auf Deutsch „Wasserkopf“ bezeichnet eine Zunahme des Volumenkompartiments Nervenwasser i.d.R. auf Kosten des Nervengewebes.

Beim Hydrozephalus e vacuo kommt die Vergrößerung des Nervenwasservolumens und damit der inneren und äußeren Nervenwasserräume indirekt durch eine Größenabnahme des Nervengewebsvolumens zustande. Dies geschieht am häufigsten durch die Altersrückbildung oder senile Hirnatrophie des älteren Menschen, kann aber auch in Zusammenhang mit neurodegenerativen Erkrankungen wie Multisystematrophien, M. Parkinson, M. Alzheimer sowie Durchblutungsstörungen stehen.  In selteneren Fällen ist diese Hydrozephalusform angeboren und auf eine Entwicklungsstörungen in der frühen Hirnentwicklung zurückzuführen. Für sich genommen hat der Hydrozephalus e vacuo keinen Krankheitswert und erfordert bis auf die Diagnostik und Behandlung möglicher Ursachen keine spezifische neurochirurgische Therapie.

Der Hydrozephalus als Erkrankung

Kommt es nun zu einem unausgewogenen Verhältnis zwischen Liquorproduktion und Liquorrückführung, liegt ein Hydrocephalus vor. Dieses Missverhältnis kann durch eine vermehrte Liquorproduktion, durch eine verminderte Liquorrückführung oder durch eine Blockade im Abflussweg des Liquors entstehen. Durch dieses Missverhältnis kommt es zu einer Erhöhung des Druckes im Schädelinneren, da das Gehirn aufgrund der harten Schädelkalotte nicht ausweichen kann.

Je nach Ursache für den Druckanstieg unterscheiden wir verschiedene Hydrozephalusformen die sich hinsichtlich Symptomatik und klinischem Verlauf deutlich unterscheiden.

Ist die Nervenwasserrückführung oder auch –resorption gestört entsteht ein Hydrozephalus malresorptivus. Zu dieser Hydrozephalusform zählen der Normaldruckhydrozephalus und Hydrozephalusformen die in der Folge von Hirnblutungen (posthämorrhagischer H.) oder Hirnhautentzündungen (postinfektiöser H.) entstehen können.

Der Normaldruckhydrozephalus (H. normotensivus) ist der typische Hydrozephalus des älteren Menschen, der wahrscheinlich auf eine Degeneration der Strukturen zurückzuführen ist, die für die Nervenwasserresorption zuständig sind. Der intrakranielle Druck ist hier nur zeitweise, typischerweise nachts erhöht. Die typischen Symptome sind ein breitbasiges, kleinschrittiges Gangbild, eine Blasenschwäche und eine Demenz, welche sich schleichend über Jahre entwickeln können. Kopfschmerzen zählen in der Regel nicht zu den Beschwerden. Die Herausforderung in der Diagnostik besteht vor allem darin den Hydrozephalus von neurodegenerativen Erkrankungen abzugrenzen, die in bestimmten Krankheitsstadien mit ähnlichen Symptomen und sogar einer Liquorresorptionsstörung einhergehen können.

Ist der Abflussweg des Nervenwassers blockiert entsteht ein Verschlusshydrozephalus (H. occlusus). Ursachen sind gutartige oder bösartige Tumore, anlagebedingte, angeborene Veränderungen wie die Aquäductstenose und Blutungen in das Ventrikelsystem. Bei chronischen Formen (sog. Ventilhydrozephalus) führt die resultierende Druckerhöhung rasch zu einer dauerhaften Schädigung der Sehnerven bis hin zur Erblindung. Typische Symptome sind zudem akute oder periodisch wiederkehrende starke Kopfschmerzen und Übelkeit bis zum Erbrechen. Bei Nichtbehandlung kann diese Erkrankung vor allem bei akuten Formen durch Verdrängung von gesundem Hirngewebe zum Tode führen. Deshalb zählt der akute Verschlußhydrozephalus zu den neurochirurgischen Notfällen, die i.d.R. einer sofortigen operativen Therapie bedürfen.

Diagnostik

Die Diagnostik stützt sich neben bildgebenden Verfahren wie Computertomographie (CT) und Kernspintomographie (MRT) auf Liquordruckmessungen und standardisierte Testpunktionen mit Drainage von 30-40 ml Nervenwasser um einen Zusammenhang zwischen Bildbefund und klinischen Symptomen herzustellen. Vor allem der Hydrozephalus malresorptivus erfordert einen umfangreicheren diagnostischen Aufwand in Kooperation mit der hiesigen Neurophysiologie und Gerontopsychiatrie um die zahlreichen Differentialdiagnosen vor einer Indikation zur Shuntoperation abzugrenzen.

Therapie des Hydrocephalus

Die Standardtherapie besteht nach wie vor in der Anlage einer Hirnwasserableitung (Ventil, Shunt), die zumeist von einer Hirnkammer in die Bauchhöhle (ventrikulo-peritoneal) führt. Eine medikamentöse Therapie, z.B. mit Osmodiuretika (Mannitol, Harnsäure, Sorbitol), Schleifendiuretika (Furosemid) oder einem Carboanhydrasehemmer (Acetazolamid) ist nur noch sehr selten angezeigt und sollte dann nur über einen kurzen Zeitraum angesetzt werden.

Operative Therapie: Neben dem o.g. ventrikulo-peritonealen Ventil gibt es eine Reihe weiterer Verfahren: ventrikuloatriale (in den Herzvorhof) oder lumboperitoneale Ventile, innere Shunts (ventrikulo-ventrikulär z.B. Leksell-Drainage), (endoskopische) III.Ventrikulostomie, (endoskopische) Zystoventrikulostomie, (endoskopische) Zystoarachnoidale Fensterungen oder endoskopische Aquäduktoplastie

Ventiloperation: Bei der Ventiloperation wird ein dünner Silikonschlauch von einer Hirnkammer oder -zyste unter der Haut bis in die Bauchhöhle oder über eine Vene bis in den Herzvorhof gelegt. Zwischen den zentralen und den peripheren Katheterteil wird ein Ventil gesetzt, das häufig auch eine Pumpkammer besitzt. Diese Ventile steuern durch einen jeweils speziellen Mechanismus den Durchfluss des Liquors. Man unterscheidet folgende Ventilarten:

Programmierbare Ventile

Der Eröffnungsdruck kann von außen (elektro)magnetisch verstellt werden und so an die Bedürfnisse des individuellen Patienten angepasst werden.

Hochdruckventil

Bei sinkendem Differentialdruck wird Flußrate allmählich immer geringer. Hoher Flußwiderstand Mitteldruckventil

Niederdruckventil

Geringer Flußwiderstand bis Verschlußdruck erreicht ist. Die Druck- und Flußregulierung der Ventile wird über verschiedene Mechanismen erreicht: Schlitzventil, Kugelventil, Kugel-Feder-Ventil, Membranventil.

Komplikationen

Ventiloperationen haben eine relativ hohe Komplikationsrate von bis zu 30 % im ersten Jahr nach dem Eingriff. Es handelt sich hierbei zumeist um mechanische Komplikationen:

Katheterdislokation, Obstruktion, Katheterabriss, Durchwanderung.

Unmittelbare perioperative Komplikationen umfassen Blutungen und Infektion (3 - 5 %),

Funktionelle Störungen sind Komplikationen, die bei funktionierendem Ventil auftreten, wie z.B. Unterdrainage, Überdrainage durch den so genannten Siphoneffekt, subdurale Hygrome, Mittelhirnsyndrom / Parkinsonismus, Schlitzventrikelsyndrom (0,9 - 3,3%), Kompartimentierung.

Endoskopie

III. Ventrikulostomie: Endoskopische Verfahren können in bestimmten Fällen Ventiloperationen ersetzen oder erleichtern. Gut geeignet für eine so genannte Ventrikulo-Zisternostomie (III. Ventrikulostomie) ist der Hydrocephalus bei Aquäduktstenose. Hierbei wird mittels endoskopischer Technik eine Verbindung zwischen dem Boden des dritten Ventrikels (Hirnkammer) und dem äußeren Liquorraum (Zisterne) vor dem Hirnstamm hergestellt. Auch zystische Fehlbildungen, wie z. B. Arachnoidalzysten können mittels endoskopischer Technik in physiologische Liqourräume eröffnet werden.

Spezialsprechstunde Hydrozephalus:
Frau Dr. S. Sarikaya-Seiwert
Dr. T. Beez
Tel.: 017651616539 (keine Terminvergabe) 
Montags 09.00-16.00 Uhr 
Anmeldung über Tel.: 0211 - 811 7935
Dr. T. Beez
Dr. T. Beez

 

 
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  • Zuletzt aktualisiert am 12.01.2017
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