Diese Erkrankung besteht aus unwillkürlichen, synchronen und plötzlichen und tonischen Kontraktionen der Muskeln welche vom N. facialis innerviert werden. Die Kontraktionen sind auf eine Gesichtshälfte beschränkt. Die Kontraktionen dauern mehrere Sekunden an und wiederholen sich in unregelmäßigen Abständen, oft mehrmals pro Minute. Die Erkrankung tritt meist spontan im Alter von über 40 Jahren auf. Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Ursächlich handelt es sich in Analogie zur Trigeminusneuralgie bei Hemifazialspasmus meist um eine vaskuläre Kompression der Root-Exit-Zone des N. facialis im Kleinhirnbrückenwinkel. Die Kompression erfolgt am häufigsten durch eine Schlinge der A. cerebelli inferior anterior, seltener durch, die A. cerebelli inferior posterior, vertebralis oder basilaris). Das kausale Gefäß kann heute häufig mit MRT identifiziert werden (Abb. 1. In seltenen Fällen tritt ein Hemifacialspasmus im Rahmen eines Kleinhirnbrüchenwinkel- oder Hirnstammtumors oder einer entzündlichen oder degenerativen Erkrankung auf.

Hemi
Abb. 1: Eine Schlinge der A. cerebelli inferior anterior beengt den Facialis am Abgang aus dem Hirnstamm (Pfeil).

Die Diagnose wird primär aufgrund der typischen Klinik gestellt. Das EMG ist ein Zusatzinstrument zur Sicherung der Diagnose. Abgegrenzt werden muß der Hemifazialspasmus von anderen facialen Dyskinesien. Differentialdiagnostisch am bedeutendsten ist der Blepharospasmus. Dabei handelt es sich um ein unregelmäßiges Zukneifen der Augen, welches meist beidseitig, wohl aber mit Betonung einer Seite auftritt. Ein Blepharospasmus verschwindet typischerweise beim Schlafen. Dieser Aspekt kann jedoch nur bedingt zur Differentialdiagnose gegenüber dem Hemifazialspasmus herangezogen werden, da letzterer durch eine Reihe von Faktoren wie Anspannung, Müdigkeit etc. beeinflußt wird. Der wichtigste Punkt zur Differentialdiagnose ist die mindestens latente Bilateralität des Blepharospasmus Die Ursache des Blepharospasmus ist nicht letztlich geklärt. Beim Meige-Syndrom handelt es sich um eine Kombination von Blepharospasmus und oromandibulären Dystonien. Man vermutet ursächlich eine Basalganglienerkrankung mit dopamierger Überempfindlichkeit. Faciale Myokymien sind undulierende unilaterale spontane Kontraktionen der Gesichtsmuskulatur. Diese treten auch im Schlaf auf. Sie werden bei pontinen Tumoren sowie bei multipler Sklerose beobachtet. Vom Krankheitsbild her ist der Übergang zum Hemifazialspasmus fließend Im Zusammenhang mit choreo-athethoiden Basalganglienerkrankungen verschiedener Genese können sich orale Dyskinesien ausbilden, so z. B. auch bei Neuroleptikatherapie. Schlußendlich müssen bei der Differentialdiagnose noch die häufig mit psychische Auffälligkeiten einhergehenden Tics berücksichtigt werden. Diese können uni- oder bilateral auftreten. Sie manifestieren sich im Kindes- oder Jugendalter und bleiben häufig ein Leben lang bestehen.

Eine medikamentöse Behandlung des Hemifazialspasmus ist leider nicht verfügbar. Therapeutisch kommt in erster Linie die mikrovaskuläre Dekompression nach Jannetta in Frage. Die Operation resultiert in knapp 90% der Fälle in einer Heilung. Bei den restlichen Patienten kommt es zu einer nur teilweisen oder temporären Besserung. Die Operation birgt die Gefahr von etwa 10% einer Hörminderung und etwa 5% einer Fazialisparese.

Alternativ wurde seit 1980 die vorübergehende partielle funktionelle Denervation durch Injektion von Botulinum-Toxin A zunehmend populär. Bei fast 100% läßt sich eine Besserung durch diese Injektionen erzielen, in ungefähr 25% sogar ein vollständiges Verschwinden der Spasmen. Die durchschnittliche Wirkungsdauer beträgt etwa 12 Wochen. Als Nebenwirkungen der Injektionstherapie treten periorbitale Ödeme, unvollständiger Lidschluß, verstärkter Tränenfluß, Ptose, Diplopie, Xerophthalmie und Fazialismundastschwäche auf.

Die EMG hilft zur Abgrenzung gegenüber anderen Erkrankungen. Der Nachweis des sogenannten Collateral Spread gilt dabei als spezifisch. Dieses Phänomen wird intraoperativ auch zum Nachweis der adäquaten Dekompression herangezogen. Präoperativ soll eine Audiogramm durchgeführt werden. 

 
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  • Zuletzt aktualisiert am 02.05.2017
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