Behandlung im Hämophilie-Zentrum des UKD

Vor jeder Therapiemaßnahme steht ein persönliches Gespräch mit Ihrem behandelnden Arzt in unserem Hämophilie-Zentrum. Hierbei informieren wir Sie detailliert und verständlich über die Diagnose und unsere Therapievorschläge. Wir sprechen auch über Ihre Lebenssituation, die Gesamteinschätzung des Krankheitsverlaufs und beantworten Ihre Fragen.

Was ist dann der nächste Schritt?

Nach genauer Feststellung des Defekts im Gerinnungssystem muss in angemessener Weise das ersetzt werden, was fehlt. Den Ersatz eines verminderten oder fehlenden Gerinnungsfaktors bei einem Mangelzustand an Faktor VIII (Hämophilie A), Faktor IX (Hämophilie B) oder des von-Willebrand-Faktors (von-Willebrand-Syndrom) nennt man Substitution. Zur Behandlung stehen Hochkonzentrate zur Verfügung, in denen der jeweilige Faktor durch spezifische Herstellungsverfahren besonders angereichert ("konzentriert") ist. Bei schweren Blutungen kann eine zusätzliche Übertragung (Transfusion) von zellulären Blutbestandteilen (Erythrozyten = rote Blutkörperchen bzw. Thrombozyten = Blutplättchen) oder von gerinnungsaktivem Plasma erforderlich sein. Die Behandlung mit Blutbestandteilen, Plasmaprodukten, Immunglobulinen und Gerinnungsfaktoren-Konzentraten einschließlich der gentechnologisch hergestellten Konzentrate (rekombinante Produkte) wird heute unter dem Oberbegriff Hämotherapie zusammengefasst. Entsprechend steht uns zur Bluter-Behandlung ein großes Arsenal verschiedener Präparate (Hämotherapeutika) zur Verfügung. Auswahl und Dosierung der Präparate richten sich nach Art der Blutungsneigung und Ausmaß von Blutungskomplikationen. Ergänzend werden lokale blutungsstillende Maßnahmen vorgenommen. Auch hier arbeiten wir eng mit Ärzten anderer Fachdisziplinen (z.B. Chirurgen, HNO- und Zahnärzten) zusammen.

Beispiel 1: Bei leichter Blutungsneigung und zur Vorbeugung von Blutungen bei anstehenden operativen Eingriffen, etwa vor einer Zahnextraktion, kommen bei Patienten mit einem von-Willebrand-Syndrom Typ 1 oder Patienten mit milder Hämophilie A Medikamente (Desmopressin, Minirin, Antifibrinolytika) zum Einsatz, die das Hämostasepotential, also die Blutstillung, anheben.

Beispiel 2: Bei schweren, ausgedehnten, gar lebensbedrohlichen Blutungen muss unverzüglich gehandelt werden. Für derartige Notfälle - etwa bei erworbener Hemmkörper-Hämophilie - steht uns in Form eines aktivierten Faktor VII-Konzentrats (NovoSeven) ein hochwirksames Präparat zur Verfügung, das die Blutgerinnung fördert und damit die akute Blutungskomplikation zu beherrschen hilft. Die weitere komplexe Behandlung (Immunsuppression, Immuntoleranzinduktion, Immunadsorption, Substitution) ist unter Hemmkörper-Hämophilie aufgeführt.

Diese beiden Behandlungsbeispiele illustrieren, wie unterschiedlich die angemessene Bluterbehandlung im Einzelfall je nach Diagnose ist. Für die Therapie, die Hämotherapie im besonderen, gilt der Grundsatz: "Soviel wie nötig, so wenig wie möglich!" Dies leitet über, unseren Behandlungs-Standard kurz zu erläutern.

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