Milzsequestration

Vorkommen

  • bei HbSS-Patienten: meist Kinder < 6 Jahre
  • bei Patienten mit doppelt heterozygoten Sichelzellerkrankungen (Sichelzell-ßThalassämie, HbSC-Erkrankung) auch nach dem 5. Lebensjahr möglich bis ins Erwachsenenalter
  • oft ausgelöst durch Infektion (Pneumokokken!)

 

Klinik und Labor

  • Milz sehr groß, manchmal druckschmerzhaft
  • Hypovolämischer Schock
  • Hb-Abfall >3g/dl unter Normalwert für den Patienten (= große Milzsequestration)
  • Hb-Abfall <3g/dl unter Normalwert für den Patienten (= kleine Milzsequestration)
  • ausgeprägte Retikulozytose (oft 400-500%0), evtl. Thrombopenie

 

Therapie

    1. akut

  • a) Volumen auffüllen
  • b) sofortige Transfusion
  • c) sorgfältige Überwachung des Kreislaufes, am besten durch Messen des zentralen Venendruckes, da unter Transfusion das in der Milz gepoolte Blut wieder mobilisiert wird. Cave Hyperviskositäts-Syndrom!
  • d) Penizillin I.V. (nach Abnahme von Blutkulturen)


    2. nach akuter Episode

  • Splenektomie unabhängig vom Alter nach 1 großen Milzsequestration bzw. nach > 2 kleinen Episoden


Mehr als die Hälfte der Kinder haben erneute Milzsequestrationen innerhalb kurzer Zeit.
Das chronische Transfusionsprogramm bis zum Erreichen des 2. Lebensjahres, das vor einigen 
Jahren empfohlen wurde, hat sich nicht bewährt.

Prophylaxe

Eltern von Säuglingen und Kleinkindern mit Sichelzellerkrankung müssen das Palpieren der Milz lernen, bei jedem Wickeln anwenden und bei Tastbefund unter li Rippenbogen die Klinik aufsuchen.

 

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