Routinebehandlung

Routine-Ambulanzbesuche sind u.a. wichtig, um den Patienten auch in gutem Zustand zu sehen. Dies erleichtert die Beurteilung des Patienten in der Schmerzkrise und ermöglicht eine bessere Einschätzung der Schmerzintensität.

LebensalterUntersuchungsintervall
<6 Monatealle 4 Wochen
6-12 Monatealle 2 Monate
1-5 Jahrealle 3 Monate
>5 Jahrealle 4 Monate
>10 Jahrealle 6 Monate

Alle Patienten mit Sichelzellerkrankung sollten im Besitze eines Ausweises sein mit genauer Angabe der Hämoglobinanomalie, dem Datum und Ort der Diagnosestellung. Da Sichelzellpatienten oft verschiedene Ärzte sehen, können auf diese Art überflüssige Doppelbestimmungen der Hb-Elektrophorese vermieden werden. Ausweise für Sichelzellpatienten können in Düsseldorf angefordert werden.

UntersuchungWann
Blutbild, Retis, Hb-Analyse, Leber-und Nierenwerte,
Blutgruppe mit Untergruppen (Rhesus, Kell), 
Familienuntersuchung und genetische Beratung
1. Besuch
Blutbild, Retisbei jedem Ambulanzbesuch
Leber-und Nierenwerte, Urinstatusjährlich
US Abdomemjährlich ab 5.Lebensjahr
EKG, Herz-Echo, Thorax-Röntgen, Augenarztjährl. ab 10.Lebensjahr

 

ImpfungWann
DPT, Polio, HIB, MMR, Hepatitis
Influenza-Impfung ab 6. Lebensmonat
Standard-Impfplan
jährlich
Konjug. Pneumokokken-Impfstoff (Prevenar 13)ab 2. Lebensmonat
Pneumovax2.Geburtstag

Ungeimpfte Sichelzellpatienten, die zwischen dem 2.-5. Lebensjahr diagnostiziert werden, sollen zwei Prevenar 13 Impfungen im Abstand von 2 Monaten erhalten, gefolgt 2 Monate später von der ersten Pneumovax-Impfung.

Es wird z. Z. diskutiert, alle neu diagnostizierten Kinder mit Sichelzellkrankheit, die jünger als 10 Jahre sind, erst mit Prevenar, dann mit Pneumovax zu impfen, da der konjugierte Impfstoff eine wesentlich bessere Immunantwort auslöst als Pneumovax.

Kinder > 2 J und < 5 J, die bereits eine Pneumovax Impfung haben, aber noch nie Prevenar bekommen haben, sollen 2 x im Abstand von 2 Monaten zusätzlich Prevenar 13 geimpft werden (CDC-Empfehlung).

DosisZeitraum
2 x 125 000 I.E./dieab 3. Lebensmonat
2 x 250 000 I.E./dieab 3. Lebensjahr
2 x 500 000 I.E./dieab 10.Lebensjahr

Folsäure-Substitution  (0,5-1mg/d) ist nicht notwendig bei normaler ausgewogener Diät.

Der Nutzen hoher Folsäuredosen zur evtl. Senkung des bei Sichelzellpatienten erhöhten Homozysteinspiegel ist noch unklar und bedarf weiterer Studien.

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