Schwangerschaft

Frauen mit Sichelzellanämie sind fertil, während die Fertilität bei Männern durch geringe Spermienzahlen und herabgesetzte Motilität vermindert ist.

Der Partner der Schwangeren muß so früh wie möglich untersucht werden, ob er Träger einer Hämoglobinopathie ist, um pränatale Diagnostik durchführen zu können.

Betreuung bei HbSS (homozygote Sichelzellanämie) , HbSß° (Sichel-Thalassämie) oder HbSC.KrankheitSorgfältige und regelmäßige pränatale Betreuung ist wesentlich für den günstigen Verlauf der Schwangerschaft. Regelmäßige Transfusionen während der Schwangerschaft vermindern die Morbidität der Mutter, haben aber keinerlei positive Auswirkung auf das Kind.

Regelmäßige Transfusionen sind indiziert ab dem 4. Monat bei Patientinnen, die in der Vorgeschichte schwere Komplikationen hatten (Thoraxsyndrom, ZNS-Infarkte, schwere Schmerzkrisen)

Einzelne Transfusionen können indiziert sein bei interkurrenten Komplikationen wie Akutem Thorax-Syndrom, symptomatischer Anämie.

Bei Schmerzkrisen in der Schwangerschaft können die üblichen Analgetika nach dem 3-Stufen-Plan verabreicht werden, auch Morphium. Ausnahme: im letzten Drittel der Schwangerschaft sollten keine NSAR bzw. Novalgin gegeben werden, da sie eine Frühgeburt auslösen können respektive zum Verschluß des Ductus Botalli führen können. Eine prompte Behandlung von Harnwegsinfekten ist wichtig.
Schwangere mit HbSC-Erkrankung oder HbSß+ Thal haben meist keine wesentlichen Probleme und benötigen nur sehr selten Transfusionen.

Die Entbindung kann meist vaginal erfolgen. Die Indikation zur Sectio wird auf Grund geburtshilflicher, nicht hämatologischer Kriterien gestellt. Epidurale Anästhesie ist nicht kontraindiziert. Ist eine Notsectio bei einer nichttransfundierten Patientin in Allgemein-Anästhesie notwendig, kann folgendermaßen vorgegangen werden: Transfusion bei sehr niedrigem Hb. Im Anschluß an die Narkose nasales CPAP für ca. 24 Stunden. Bei guter O2 Sättigung in Raumluft und gutem AZ Beendigung von CPAP.
Von einigen Autoren wird empfohlen, von der 36. Woche bis 6 Wochen nach der Entbindung Heparin s.c. zu geben, 2 x täglich 5000 I.U