Transfusionen/Aderlässe
Transfusionen bzw. partielle Austauschtransfusionen sind bei Sichelzellpatienten nur in aussergewöhnlichen Situationen indiziert, um entweder den akut abgefallenen Hämoglobinspiegel zu heben oder akut oder über längere Zeit den Anteil an HbS zu senken.
Indikationen und Art der Transfusion sind aus der Tabelle 1 ersichtlich. Bei Individuen mit Sichelzell-ßThalassämie besteht keinerlei Indikation für ein chronisches Transfusionsprogramm wie bei der Thalassämia major, da es bei dieser doppelt heterozygoten Erkrankung nicht zu einer klinisch relevanten ineffektiven Erythropoese kommt.
Hauptindikationen für Transfusionen bzw. partielle Austauschtransfusion
| Art der Transfusion | Indikationen: Transfusion meistens notwendig | Indikationen: Transfusionen manchmalnotwendig |
|---|---|---|
| Einmalige Transfusion | Aplastische Krise Milzsequestration Akutes Thorax-Syndrom | Lebersequestration Blutung (Hämaturie, Gastrointestinaltrakt, Gynäkologie) |
| Austausch-Transfusion | ZNS-Infarkt/Blutung schwere Infektionen Multiorganversagen vor neurochirurg. und ophtalmol. Eingriffen | Thorax-Syndrom Girdie-Syndrom |
| Chronische Transfusion | nach ZNS-Ereignis chronische renale, pulm. oder kardiale Probleme | schwerste, durch starke Analgetika nicht zu beinflussende Schmerzen |
Technik des partiellen Austausches:
75% des Blutvolumens des Patienten ( d. h. 75 ml / kg KG x 0,75) wird entfernt und mit der gleichen Menge Ery-Konzentrat + physiologische Na Cl ( im Verhältnis 2 : 1) ersetzt. Beispiel: für den partiellen Austausch eines 30 kg schweren Patienten müssen 1700 ml Blut entfernt und mit 1130 ml Ery-Konzentrat + 570 ml physiologischer Kochsalzlösung ersetzt werden.
Es ist nicht notwendig, FFP zu verwenden. Der Austausch kann entweder über einen zentralen Katheter oder über zwei großlumige periphere Katheter, einer in jeder Ellenbeuge, durchgeführt werden. Die Dauer des Austausches sollte 2 ½ Stunden nicht überschreiten. Um eine HbS-Konzentration von < 30% zu erreichen, kann es notwendig sein, den partiellen Austausch am nächsten Tag zu wiederholen.
Technik des "modifizierten partiellen Austausches"
z. B. bei Akutem Thoraxsyndrom, um Transfusion effektiver zu machen, vor allem bei Ausgangs-Hämoglobin > 6 g/dl:
Aderlass von 10-15 ml/ kg KG des Patienten, anschließend Transfusion von EK
Vorsichtsmaßnahmen bei chronischem Transfusionsprogramm:
Untergruppengleiches Blut (Rhesus, Kell)
Cave Hyperviskositäts-Syndrom: Es muß dringend davor gewarnt werden, Sichelzellpatienten, die keine akuten Probleme haben, über den für sie "normalen" Hb-Wert (üblicherweise zwischen 6 - 8 g/dl) zu transfundieren lediglich in der Absicht, ihr Hämoglobin in einen normalen Bereich zu bringen. Durch Gefäßreaktionen kommt es zum sog. Hyperviscositäts-Syndrom, das gekennzeichnet ist durch arteriellen Hypertonus, Krampfanfälle, Hirnblutung und evtl. Tod
Chelat-Therapie
Dauertransfundierte Sichelzellpatienten entwickeln auf Dauer eine Eisenüberladung. Das Serum-Ferritin ist bei diesen Patienten nicht aussagekräftig, da es beeinflußt wird u.a. von Schmerzkrisen, Infektionen und Inflammation. Indikation zur Chelattherapie ist das Ausmaß der Eisenbelastung der Leber, die gemessen wird durch eine MR-Methode, das sog. Ferriscan. Ferriscan-Untersuchungen sind an 9 Kliniken bzw. Praxen in Deutschland möglich. Auskunft erteilt MelanieB@ferriscan.com
Aderlässe
Aderlässe sind bei Sichelzellpatienten notwendig in Situationen, in denen die hohe Viskosität des Blutes zu Krankheitsmanifestationen führt. Dies ist relativ häufig der Fall bei HbSC-Patienten, deren Hämoglobinwerte 13 g/dl erreichen können, aber auch bei manchen HbSS bzw. HbSßThal Patienten z. B. unter der Behandlung mit Hydroxycarbamid.
Bei Hb-Werten > 10 g/dl können vermehrt Schmerzkrisen auftreten, aber auch Schwindelattacken oder Hörstürze. In einer solchen Situation sollte durch Aderlässe ein Hb-Wert < 10 erzielt werden. Bei HbSC-Patienten mit häufigen Schmerzkrisen, die ein Hb > 10 haben, ist Hydroxycarbamid absolut kontraindiziert, da es nicht nur den HbF-Anteil im Blut vermehrt, sondern auch zu einem Anstieg des Gesamt-Hämoglobins führt.
Technik des Aderlasses: Entnahme von 10 - 15 ml Blut / kg Kg und anschließende Gabe der gleichen Menge 0,9% Na Cl.
HbSC - Patienten, deren Hb > 11,5 g/dl ist, brauchen vor einem längeren Flug ( > 6 Std.) einen Aderlass um Schmerzkrisen während oder nach dem Flug zu verhindern.
Aderlässe können nicht die Entstehung der proliferativen Retinopathie bei HbSC-Patienten verhindern.