ZNS-Infarkte

Vorkommen

• ohne Prävention 11% derHbSS, HbSß°thal bis zum 18. Lebensjahr

Klinik

•  fokale motorische Ausfälle, Hemiparese,

• Bewußtseinstrübung, Sprach-oder Sehstörung

Diagnostik und Therapie

• gründliche neurologische Untersuchung
• sofortige partielle Austauschtransfusion um HbS auf < 30% zu senken und das Ausmaß der zerebralen Nekrosen zu minimieren
• NMR, wenn NMR nicht zur Verfügung steht, CT nach ca. 4 Tagen
• wenn bei klinisch eindeutigem Bild MR bzw.CT negativ, muß ein MR- Angio durchgeführt werden. Da in ca. 60% der ZNS-Infarkte mit Rezidiven gerechnet werden muß, müssen Patienten nach ZNS-Infarkt mindestens bis ins Erwachsenenalter regelmäßig transfundiert werden, um das HbS <30% zu halten. Ein durchgemachtes ZNS-Ereignis bei Patienten < 16 Jahren ist eine Indikation zur Knochenmarkstransplantation, wenn ein HLA-identischer Familienspender z. Verfügung steht.
• Trans-Cranielle Doppler Sonographie = Methode zur Diagnose von Gefäßstenosen. Nur die nach Adams standardisierte Methode ist verläßlich. Kurse werden in Paris angeboten. Kontakt: isabelle.fittipaldi@medical-professionals.com        Möglichkeit zur frühzeitigen Erfassung von Veränderungen der basalen Arterien bei Patienten mit homozygoter Sichelzell- bzw. HbSß0Thal-Krankheit im Alter von 2 - 16 Jahren. Jährliche Messung, bei grenzwertigem Ergebnis Wiederholung nach 3 Monaten, bei pathol. Werten (> 200 cm/sec) Beginn eines chron. Transfusionsprogrammes um das HbS < 30% zu halten. Nach 3 Monaten TCDS Kontrolle und MRA. Wenn Normalisierung der Flußgeschwindigkeit und kein Nachweis von Stenosen im MRA kann überlappend das Transfusionsintervall verlängert werden unter gleichzeitiger Hydroxycarbamid-Gabe. Bei Fortbestehen der pathol. Flußgeschwindigkeit bzw. Vorhandensein von Stenosen muß das Transfusionsprogramm weiter geführt werden.