Hydrocephalus

Das Liquorsystem des Menschen enthält ca. 150-200 ml Liquor. Der Liquor wird in den Plexus choroidei vor allem des 1. und 2. Seitenventrikels, aber auch des 3. und 4. Ventrikels sezerniert. Nach Durchfluss der Seitenventrikel gelangt der Liquor über den 3. und 4. Ventrikel in die Cisterna cerebellomedullaris und damit in den äußeren Liquorraum. Hier verteilt sich der Liquor im gesamten Zwischenraum und wird schließlich über Strukturen in der Nachbarschaft großer venöser Blutleiter in diese aufgenommen und dem Blutkreislauf zurückgeführt. Die Plexus choroidei produzieren etwa 500 ml Liquor pro Tag, d. h. dass die Liquor Menge innerhalb von 24 Stunden ca. dreimal ausgetauscht wird.

Liquorzirkulation

Kommt es nun zu einem unausgewogenen Verhältnis zwischen Liquorproduktion und Liquorrückführung, liegt ein Hydrocephalus vor. Dieses Missverhältnis kann durch eine vermehrte Liquorproduktion, durch eine verminderte Liquorrückführung oder durch eine Blockade im Abflussweg des Liquors entstehen. Durch dieses Missverhältnis kommt es zu einer Erhöhung des Druckes im Schädelinneren, da das Gehirn aufgrund der harten Schädelkalotte nicht ausweichen kann. Diese Druckerhöhung führt schließlich zu einer dauerhaften Schädigung des Sehnerven bis hin zur Erblindung. Bei Nichtbehandlung kann diese Erkrankung durch Verdrängung von gesundem Hirngewebe zum Tode führen.

Der Hydrocephalus im Kindesalter zeigt verschiedene Ursachen und Formen. Entsprechend kompliziert ist seine Einteilung. Je nach Ursache wird der Hydrocephalus in sogenannte kommunizierende und nicht kommunizierende unterteilt. Weiterhin gibt es Mischformen zwischen beiden Gruppen.

Angeborene Formen des kommunizierenden Hydrocephalus
z.B. bei

  • Chiari-Malformation
  • Dandy-Walker-Malformation
  • leptomeningeale Entzündungen
  • Insuffizienz der arachnoidalen Villi
  • Enzephalozelen
  • (arachnoidale) Zysten

Erworbene Formen des kommunizierenden Hydrocephalus
z.B. im Rahmen von Tumorerkrankungen oder Infektionen:

  • Aquäduktstenose
  • Foramen-Monroi-Atresie
  • Chiari-Malformation
  • (arachnoidale) Zysten
  • Schädelbasisanomalien
  • Tumoren

Viele Krankheits-Syndrome in der Kinderheilkunde können mit einem Hydrocephalus einhergehen, so z.B. x-chromosomal rezessiver Hydrozephalus, familiärer Typ der Dandy-Walker-Malformation, Spina bifida cystica, M. Albers-Schönberg (schwere Osteopetrose) Achondroplasie, Akrodysostose, Apert Syndrom, Basalzellnävus, M. Hurler, Meckel-Gruber-Syndrom, oro-facio-digitale Syndrome, Osteogenesis imperfecta, Riley-Day-Syndrom, Triploidie, Trisomie 13, Trisomie 18, u.a.

Sonderformen:

Posthämorrhagischer Hydrozephalus bei Frühgeborenen Die intraventrikuläre Blutung selbst sowie eine chemische Ventrikulitis führen hierbei zu einer Liquorresorptionsstörung und gelegentlich auch zum Verschluß der inneren Liquorwege.

Benigner extraaxialer Hydrozephalus des Kleinkindes Diese Form des Hydrocephalus tritt in den beiden ersten Lebensjahren auf und bedarf in der Regel keiner operativen Behandlung.

im Erwachsenenalter treten zudem noch der idiopathische Normaldruckhydrozephalus (NPH) und der langfristig bestehende Hydrozephalus des Erwachsenen (LOVA) auf, bei denen die Ursachen noch nicht hinreichend geklärt sind.

Diagnostik:

Zur Feststellung, ob und weshalb ein Hydrocephalus besteht, werden unterschiedliche Untersuchungen durchgeführt: Kopfumfangsmessung bei Säuglingen und Kleinkindern, Ultraschall, Kernspintomographie, Computertomographie, Untersuchungen zu Liquorbeschaffenheit und selten auch Ventrikulographie, Zisternographie, Hirndruckmessung, transkranieller Doppler und EEG. Zusätzlich sind augenärztliche, neurologische, neuropsychologische und selten auch endokrinologische Untersuchung notwendig. Bei regelmäßigen Nachsorgeterminen werden einige dieser Untersuchungen wiederholt, um mögliche Ventilstörungen rechtzeitig feststellen zu können. Eine Ventilkontrolle sollte einmal, eine augenärztliche Kontrolle zweimal pro Jahr erfolgen.

Therapie des Hydrocephalus

Die Standardtherapie besteht nach wie vor in der Anlage einer Hirnwasserableitung (Ventil, Shunt), die zumeist von einer Hirnkammer in die Bauchhöhle (ventrikulo-peritoneal) führt. Eine medikamentöse Therapie, z.B. mit Osmodiuretika (Mannitol, Harnsäure, Sorbitol), Schleifendiuretika (Furosemid) oder einem Carboanhydrasehemmer (Acetazolamid) ist nur noch sehr selten angezeigt und sollte dann nur über einen kurzen Zeitraum angesetzt werden.

Operative Therapie

Neben dem o.g. ventrikulo-peritonealen Ventil gibt es eine Reihe weiterer Verfahren: ventrikuloatriale (in den Herzvorhof) oder lumboperitoneale Ventile, innere Shunts (ventrikulo-ventrikulär z.B. Leksell-Drainage), (endoskopische) III.Ventrikulostomie, (endoskopische) Zystoventrikulostomie, (endoskopische) Zystoarachnoidale Fensterungen oder endoskopische Aquäduktoplastie

Ventiloperation

Bei der Ventiloperation wird ein dünner Silikonschlauch von einer Hirnkammer oder -zyste unter der Haut bis in die Bauchhöhle oder über eine Vene bis in den Herzvorhof gelegt. Zwischen den zentralen und den peripheren Katheterteil wird ein Ventil gesetzt, das häufig auch eine Pumpkammer besitzt. Diese Ventile steuern durch einen jeweils speziellen Mechanismus den Durchfluß des Liquors. Man unterscheidet folgende Ventilarten:

Hochdruckventil

Bei sinkendem Differentialdruck wird Flußrate allmählich immer geringer. Hoher Flußwiderstand Mitteldruckventil

Niederdruckventil

Geringer Flußwiderstand bis Verschlußdruck erreicht ist. Die Druck- und Flußregulierung der Ventile wird über verschiedene Mechanismen erreicht: Schlitzventil, Kugelventil, Kugel-Feder-Ventil, Membranventil.
In besonders komplizierten Hydrocephalusfällen können von außen programmierbare Ventile eingesetzt werden, deren Eigenschaften (elektro)magnetisch verstellt werden können.

Komplikationen

Ventiloperationen haben unverändert eine relativ hohe Komplikationsrate von durchschnittlich 30 % im ersten Jahr nach dem Eingriff. Dabei ist die Gefahr einer Komplikation bei Frühgeborenen am größten.
Es handelt sich hierbei zumeist um folgende Komplikationen:

Infektion (3 - 38 %), Fehlplazierung, Obstruktion, Katheterabriß, Katheterfehllage, Durchwanderung, Tumoraussaat, Blutung.

Funktionelle Störungen sind Komplikationen, die bei funktionierendem Ventil auftreten, wie z.B. Unterdrainage, Überdrainage (subdurale Hygrome, Kraniosynostose), Siphoneffekt, Mittelhirnsyndrom / Parkinsonismus, Schlitzventrikelsyndrom (0,9 - 3,3%), Kompartimentierung.

Endoskopie

 

III. Ventrikulostomie

Endoskopische Verfahren können in bestimmten Fällen Ventiloperationen ersetzen oder erleichtern. Gut geeignet für eine so genannte Ventrikulo-Zisternostomie (III. Ventrikulostomie) ist der Hydrocephalus bei Aquäduktstenose. Hierbei wird mittels endoskopischer Technik eine Verbindung zwischen dem Boden des dritten Ventrikels (Hirnkammer) und dem äußeren Liquorraum (Zisterne) vor dem Hirnstamm hergestellt. Auch zystische Fehlbildungen, wie z. B. Arachnoidalzysten können mittels endoskopischer Technik in physiologische Liqourräume eröffnet werden.

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