Was ist die systemische Sklerose?

Die systemische Sklerose (Sklerodermie) ist eine komplexe Autoimmunerkrankung, welche gehäuft Frauen im mittleren Alter betritt. Die Ursache der Erkrankung ist bisher unbekannt.

Bei der Sklerodermie kommt es durch eine Schädigung kleiner Blutgefäße zu einer Entzündung und später zu einer Vermehrung von Bindegewebe (Fibrose) welche nicht nur die Haut, sondern auch die inneren Organe wie die Lunge, das Herz und den Verdauungstrakt betreffen kann

Was sind die typischen Symptome?

Grundsätzlich gilt: Die Erkrankung verläuft sehr variabel. Bei den meisten Patient:innen kommt es bei Kälte zu einer schmerzhaften Verfärbung der Finger (oft erst weiß, dann blau und schließlich rot), was als Raynaud-Phänomen bezeichnet wird. Ebenso können im Rahmen dieser Durchblutungsstörung Schwellungen der Finger auftreten. Im Verlauf kommt es oft zu einer Verhärtung der Haut an den Fingern welche sich über die Arme und Beine, das Gesicht und den Rumpf ausbreiten kann. Dies führt zu Einschränkungen der Mobilität. Betrifft die Fibrose die inneren Organe kann es auch hier zu Komplikationen der Lunge, des Herzens, oder des Magen-Darm-Trakts oder der Nieren kommen.

Wie wird sie erkannt?

Grundsätzlich ist es sehr wichtig, die Erkrankung frühzeitig zu erkennen, um die Geschwindigkeit der Krankheitsausbreitung zu reduzieren. Hierbei helfen eine ausführliche Anamnese, die körperliche Untersuchung, eine Kapillarmikroskopie, spezielle Blutuntersuchungen und Bildgebungsverfahren. Nach der Diagnosestellung sind regelmäßige rheumatologische Kontrollen, inklusive Funktionsuntersuchungen wie z.B. Lungenfunktionsuntersuchung und Echokardiographie zur Beurteilung der Krankheitsaktivität, des Therapieansprechens sowie neuer Komplikationen im Rahmen der systemischen Sklerose notwendig.

Was kann man gegen sie tun?

Die systemische Sklerose ist bisher nicht heilbar, jedoch konnten in den vergangenen Jahren wichtige Fortschritte bei der Behandlung der systemischen Sklerose erzielt werden. So stehen den behandelnden Ärzt:innen mehrere Therapiemöglichkeiten zur Behandlung der Entzündung und der Fibrose zu Verfügung. Entscheidend ist eine individuell abgestimmte, symptomorientierte Behandlung in Abhängigkeit der Organbeteiligung. Hierbei sind die frühe Erkennung und Therapieeinleitung von großer Bedeutung.

Wir sind als Expertenzentrum für (EUSTAR (EUropean Scleroderma Trials and Research) und das DNSS (Deutsche Netzwerk für systemische Sklerose).

Tipps für den Alltag

Schutz der Finger und Zehen vor Kälte und Verletzungen, ausreichend Schlaf, eine ausgewogene Ernährung, Verzicht von Nikotin, regelmäßige körperliche Bewegung und die Einnahme von Vitamin D insbesondere im Winter.

Was ist der Lupus?

Der systemische Lupus erythematodes (SLE), kurz Lupus, ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die den ganzen Körper betreffen kann. Meist sind junge Frauen betroffen, aber auch Männer und ältere Frauen und Kinder können erkranken. Auch wenn die Ursache nicht vollständig geklärt ist, wissen wir, dass es ein Zusammenspiel aus verschiedenen Faktoren ist. So spielen genetische Veranlagung, und Umweltfaktoren, wie zum Beispiel Sonnenexposition, eine entscheidende Rolle. Durch Sonneneinstrahlung kann es beispielsweise zu Entzündungsreaktionen mit Hautveränderungen kommen.

Der Lupus ist gekennzeichnet durch die Produktion von Autoantikörpern gegen Bestandteile des Zellkerns. Besonders häufig findet man Antikörper, die gegen die Erbsubstanz, die DNA gerichtet sind.

Was sind die typischen Symptome?

Da der Lupus jedes Organ betreffen kann, gibt es ganz unterschiedliche Erscheinungsformen. Oft leiden Patient:innen unter Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Gelenkschmerzen und Haarausfall sowie Fieber. Häufig finden sich Hautausschläge im Gesicht und in anderen Körperregionen, die sich durch Sonnenexposition verstärken. Organbeteiligungen werden von Patient:innen meist nicht bemerkt, sondern fallen dann beim Arztbesuch auf. So können die Nieren beim Lupus durch eine Entzündungsreaktion betroffen sein, aber auch Herz und Lunge werden beim Arztbesuch regelmäßig untersucht, um eine Beteiligung auszuschließen oder frühzeitig zu erkennen.

Was kann man dagegen tun?

Grundsätzlich gilt, je früher der Lupus entdeckt und behandelt wird, desto besser. Der Lupus ist zwar nicht heilbar, jedoch hat die Medizin in den vergangenen Jahren große Fortschritte gemacht. So ist es unser Ziel, dass Patient:innen mit Lupus so normal wie möglich leben können und ihre Erkrankung im Alltag nicht bemerken. Dies erreicht man durch medikamentöse Therapien, die für jede Patientin und jeden Patienten individuell angepasst wird. Die Basis der Therapie besteht aus den sogenannten Antimalariamitteln (Hydroxychlorquin), die alle Lupus-Patient:innen einnehmen sollten. Bei schweren Verlaufsformen und Organmanifestationen kommen immunsuppressive Substanzen zum Einsatz. Insbesondere in den letzten Jahren konnten neue Medikamente für den Lupus entwickelt werden, die ganz gezielt Botenstoffe und Immunzellen hemmen, sogenannte Biologika.

Tipps für den Alltag

Ausreichend Sonnenschutz und Vermeidung von Sonnenbädern, ausreichend Schlaf, eine ausgewogene Ernährung, Verzicht von Nikotin, regelmäßige körperliche Bewegung und die Einnahme von Vitamin D insbesondere im Winter sind wichtige Allgemeinmaßnahmen, die jeder Lupus-Betroffene eigenständig durchführen kann.

Was ist eine Myositis?

Myositis kann mit „Entzündung der Muskulatur“ übersetzt werden. Die Ursachen dieser Entzündung sind sehr vielfältig und umfassen neben Infekten und genetischen Aspekten auch eine spezielle Gruppe an Erkrankungen, welche als „autoimmune Myositiden“ bezeichnet werden. In diesen Fällen richtet das körpereigene Immunsystem die Immunreaktion gegen das eigene Gewebe. Durch eine chronische Entzündung kommt es zu einem Gewebeschaden. Autoimmune Myositiden können nicht nur die Muskulatur, sondern auch andere Teile des Körpers betreffen. Das Antisynthetasesyndrom ist eine Unterform der Autoimmun-Myositis

Was typische Symptome?

Der Beginn der Erkrankungen ist häufig schleichend und die ersten Beschwerden können sehr diskret sein und werden daher oft übersehen. Die führenden Probleme der Muskelbeteiligung sind eine zunehmende Muskelschwäche, seltener auch Muskelschmerzen. Oft ist zunächst die rumpfnahe Schultergürtel-, oder Oberschenkelmuskulatur betroffen, manchmal kommt es zu Schluckstörungen.

Bei einigen Patienten wird die Diagnose „Myositis“ auch zufällig durch auffällig erhöhte Werte der Muskelenzyme in einer Routineblutuntersuchung gestellt. Neben muskulären Beschwerden kann es zu Allgemeinsymptomen z.B. Fieber, Müdigkeit, Abgeschlagenheit kommen. Daneben können auch andere Teile des Körpers z.B. die Lunge oder der Herzmuskel betroffen sein. Bei einigen Myositis-Unterformen können Gelenkschwellungen oder Hautauffälligkeiten bestehen.

Wie wird sie erkannt?

Wegweisen sind neben einer umfassenden körperlichen Untersuchung die Routinelaboruntersuchung mit Nachweis erhöhter Muskelenzyme und Entzündungszeichen sowie ergänzende spezifische Antikörper. Daneben kann die Diagnostik durch moderne bildgebende Verfahren z.B. einer Muskel- Magnetresonanztomographie (MRT) oder Funktionsuntersuchungen wie die Messung der Muskelaktivität ergänzt werden. Im Einzelfall kann zur Diagnosesicherung eine Probenentnahme eines betroffenen Muskels erfolgen. Da autoimmune Myositiden auch innere Organe mitbetreffen können, ist es wichtig die Beteiligung wichtiger Organe mittels Funktionsuntersuchungen (Lungenfunktion, Echokardiographie) und Bildgebung (Ultraschall, Computertomographie) auszuschließen.

Was kann man gegen sie tun?

Autoimmune Myositiden sind zwar nicht heilbar, jedoch behandelbar. Je früher die Erkrankung erkannt und eine Therapie eingeleitet wird, desto besser kann sie kontrolliert werden. Die Therapie besteht aus antientzündlichen, das Immunsystem modulierende Medikamente. Da das Krankheitsbild und der Verlauf der Myositiden sehr unterschiedlich sind, wird die Therapie stets individuell auf das Beschwerdemuster angepasst. Essentieller Bestandteil der Therapie sind regelmäßige physiotherapeutische Maßnahmen, körperliches Training und Kraftaufbau.  So lässt sich für die Mehrzahl der Patient:innen eine deutliche Verbesserung von Beschwerden und Lebensqualität bis hin zur Symptomfreiheit erzielen.

Tipps für den Alltag

Regelmäßige Bewegung mit gezieltem Kraft- und Ausdauertraining, Physiotherapie und eine ausgewogene Ernährung.

Was sind Vaskulitiden?

Unter dem Begriff Vaskulitis werden Entzündungen der Blutgefäße (Arterien, Arteriolen, Kapillaren, Venolen und Venen) zusammengefasst.  Je nachdem wie groß die von der Entzündung betroffenen Gefäße sind, unterscheidet man Klein-, Mittel- und Großgefäßvaskulitiden.

Was sind typische Symptome?

Am häufigsten kommt eine Entzündung der großen Gefäße vor. Wenn die Erkrankung ausbricht bemerken Betroffene meist einen Leistungsknick, Fieber und einen Gewichtsverlust. Manchmal kommt es zu starken Kopfschmerzen, Schmerzen beim Kauen und Sehstörungen. In der Untersuchung des Blutes fallen erhöhte Entzündungswerte auf.

Die klinischen Beschwerden bei den Kleingefäßvaskulitiden unterscheiden sich hiervon deutlich. Häufig berichten die Patient:innen bereits seit längerem von einem blutigen Schnupfen oder wiederkehrenden Nasennebenhöhlenentzündungen und Mittelohrentzündungen. Bei manchen Patient:innen besteht zudem schon seit einigen Jahren ein schweres Asthma. Zu dem Zeitpunkt des Ausbruchs der Erkrankung können sich die kleinen Gefäße in praktisch jedem Organ entzünden. Häufig sind dies die kleinen Gefäße in den Lungen und Nieren, aber auch die Gefäße an der Haut und den Nervenendigungen können betroffen sein. Die Kleingefäßentzündungen sind gekennzeichnet durch die Produktion von Autoantikörpern gegen Bestandteile von Entzündungszellen, die ANCA genannt werden.

Was kann man dagegen tun?

Auch für die Vaskulitiden gilt, je früher diese entdeckt und behandelt werden, desto besser. Die Medizin hat in den vergangenen Jahren große Fortschritte gemacht. Zur Kontrolle der Erkrankung erhalten die Patient:innen meist zunächst Kortison, damit die Entzündung der Gefäße schnell kontrolliert wird. In den meisten Fällen braucht es neben der Glukokortikoidgabe weitere Medikamente. Diese Immunsuppressiva hemmen das Immunsystem und reduzieren somit die Entzündung in der Gefäßwand. Ziel der Therapie ist es die Funktion der Gefäße und Organe wiederherzustellen und die Entstehung von Schäden an den Organen zu verhindern.

Was ist die Psoriasis Arthritis?

Bei einer Psoriasis Arthritis handelt es sich um eine entzündliche, rheumatische Erkrankung, welche sowohl die Haut als auch die Gelenke befällt. Typischer Weise werden zuerst schuppende Hautveränderungen, beispielsweise an den Schienbeinen oder Ellenbogen, oder auch Nagelveränderungen bemerkt und im Verlauf kommt es zu Entzündungen in peripheren Gelenken, der Wirbelsäule oder auch in den Sehnenansätzen, wie der Achillessehne. Menschen mit einer Schuppenflechte haben ein Risiko von 20% im Verlauf eine zusätzliche Gelenkbeteiligung zu entwickeln. Dabei sind Männer und Frauen zu gleichen Teilen betroffen.

Bisher ist die Ursache für diese Erkrankung noch nicht vollständig geklärt, es ist allerdings bekannt, dass die Genetik eine wichtige Rolle einnimmt. Betroffene berichten meist, dass Verwandte – teilweise auch über mehrere Generationen- an einer Schuppenflechte oder Gelenkschmerzen litten.

Was sind die typischen Symptome?

Die Beschwerden einer Psoriasis Arthritis können sehr unterschiedlich sein. Meistens liegen zum Beginn der Gelenkbeschwerden bereits Haut- oder Nagelveränderungen vor. In seltenen Fällen können sich diese auch erst nach einer Entzündung der Gelenke ausbilden.

Häufig sind die großen Gelenke, wie das Kniegelenk, das Schultergelenk, das Ellenbogengelenk oder auch die Sprunggelenke betroffen. Daneben kann es auch zu einem Befall der Wirbelsäule kommen. Insbesondere bei jüngeren Menschen mit einer Schuppenflechte und zusätzlichen Rückenschmerzen in Ruhe, welche sich durch Bewegung bessern oder auch bei nächtlich betonten Rückenschmerzen sollte man auch an eine Psoriasis Arthritis denken.

Was kann man dagegen tun?

Grundsätzlich ist es wichtig eine Gelenkbeteiligung im Rahmen der Schuppenflechte frühzeitig zu erkennen und zu therapieren. Die entzündlichen Prozesse im Bereich der Gelenke können die Knochenstruktur angreifen und damit strukturelle Schäden begünstigen. Es gibt inzwischen viele immunmodulatorische Medikamente, welche die Entzündung der Gelenke reduzieren und gleichzeitig auch einen positiven Effekt auf die Hautbeteiligung der Schuppenflechte haben. Je nach Befallsmuster und Anzahl der betroffenen Gelenke sucht man hier für jeden Patienten individuell nach dem passenden Präparat.

Was ist die Rheumatoide Arthritis?

Die rheumatoide Arthritis ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung, die in erster Linie mehrere Gelenke befällt. Auch innere Organe können betroffen sein. Die genaue Ursache der Erkrankung ist unklar, jedoch wird die rheumatoide Arthritis durch eine Kombination aus Umwelteinflüssen, wie Nikotinkonsum, Infektionen und genetische Faktoren begünstigt.

Was sind typische Symptome

Klassischer Weise zeigen sich ein oder mehrere geschwollene und druckschmerzhafte Gelenke. Betroffene berichten zudem über einen schmerzhaften Händedruck, welcher durch das Zusammendrücken der Fingergrundgelenke entsteht. Häufig liegt auch eine Morgensteifigkeit vor, die sich durch Bewegung bessert. Im Blut können erhöhte Entzündungsparameter gefunden werden. Man unterscheidet zwischen einer seropositiven rheumatoiden Arthritis, bei welcher spezifische Antikörper gefunden werden können, und einer seronegativen Form, bei welcher die Antikörperdiagnostik unauffällig bleibt.

Wie wird sie diagnostiziert?

In frühen Stadien kann mittels Ultraschall die Entzündung der Gelenke, der Gelenkinnenhaut und der Sehnen nachvollzogen werden. Bei länger anhaltenden Beschwerden können zur Beurteilung einer möglichen strukturellen Veränderung der Gelenke konventionelle Röntgenaufnahmen beider Hände und Füße durchgeführt werden.

Was kann man dagegen tun?

Grundsätzlich ist es wichtig möglichst frühzeitig mit der Therapie zu beginnen. Als Basistherapie können verschiedene immunmodulierende Medikamente eingesetzt werden, welche das Immunsystem drosseln und somit die Entzündung reduzieren. Diese modernen Medikamente helfen, die Entzündung einzudämmen und Gelenk- und Knochenschädigungen zu verhindern. Inzwischen die rheumatoide Arthritis zwar nicht heilbar, jedoch sehr gut behandelbar

Was ist die Spondylitis ankylosans?

Die Spondylitis ankylosans (SpA), auch bekannt als Morbus Bechterew, ist eine entzündlich-rheumatische Erkrankung der Wirbelsäule und des Kreuz-Darmbeingelenks Iliosakralgelenks. Betroffen sind insbesondere Menschen vor dem 40. Lebensjahr, welche unter anhaltenden Rückenschmerzen leiden. Die Ursache der Erkrankung ist noch nicht vollständig geklärt, jedoch spielt die Genetik eine bedeutende Rolle. Hier ist insbesondere die HLA-B27 Typisierung zu nennen. Hinzu kommen exogene Faktoren, wie beispielsweise ein Nikotinkonsum.

Was sind typische Symptome?

Typisch für die Spondylitis ankylosans sind tiefsitzende Rückenschmerzen insbesondere in Ruhe. Das Schmerzmaximum wird dabei häufig in der zweiten Nachthälfte erreicht, sodass die Patient:innen schmerzbedingt wach werden. Bewegung führt zu einer Besserung der Schmerzen.

Neben der Entzündung der Wirbelsäule und des Iliosakralgelenk leidet ein Viertel der Patient:innen auch unter einem asymmetrischen Befall der großen Gelenke, wie dem Kniegelenk, oder auch der Achillessehne. Oft liegt eine Morgensteifigkeit der Gelenke vor, die sich im Tagesverlauf bessert. Zusätzlich kann die Spondylitis ankylosans auch in einer Kombination mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen oder Augenerkrankungen, insbesondere in Form auftreten. Unbehandelt kann die chronische Entzündung zu bleibender Verkrümmung und Versteifung der Wirbelsäule, Gelenkschäden, im Falle einer Augenbeteiligung selten auch zur Erblindung führen.

Wie wird sie erkannt?

Zu den Erstuntersuchungen gehören die rheumatologische Anamnese und Untersuchung. In der Blutuntersuchung zeigen sich manchmal erhöhte Entzündungsmarker. Abhängig vom Beschwerdemuster erfolgt eine Bildgebung mittels MRT, Röntgen oder Gelenkultraschall, womit SpA- spezifische Veränderungen ausgemacht und andere Ursachen der Rücken- oder Gelenkschmerzen ausgeschlossen werden können. Die Diagnose einer Uveitis stellt der Augenarzt. Häufig wird ergänzend eine genetische Testung auf HLAB27 durchgeführt, wobei eine HLAB27-Positivität allein die Diagnose SpA keinesfalls zulässt. 

Was kann man dagegen tun?

In der Regel ist die Spondylitis ankylosans gut durch eine konsequente Unterdrückung der Entzündungsreaktion und Physiotherapie behandelbar. Hierzu werden in erster Linie Schmerzmittel, wie Ibuprofen, genutzt, da diese ebenfalls einen antientzündlichen Effekt haben. Meist wird hierdurch ein gutes Ansprechen erreicht. Wenn Patient:innen weiterhin Entzündungszeichen haben, kann die Therapie auf antientzündliche, das Immunsystem modulierende Medikamente eskaliert werden.

Tipps für den Alltag

Ein Verzicht auf Nikotin unterstützt den Krankheitsverlauf positiv.