Interdisziplinäre Sprechstunde für hereditäres und erworbenes Angioödem (Bradykinin-vermittelte Ödeme) - HNO/Dermatologie
Termine
Die Sprechstunde findet i.d.R. am 1. Mittwoch eines Monats in der HNO-Ambulanz (ZOM II, Haus 2, Ergeschoss) statt.
Terminvereinbarungen über die Online-Terminvergabe.
Bitte alle Befunde mitbringen
Bitte, nach Möglichkeit, C1-Inhibitor-Konzentration und- Funktion, sowie C4 abnehmen lassen
Hereditäres und erworbenes Angioödem (Bradykinin-vermittelte Angioödeme)
Das Auftreten von Angioödemen kann vielfältige Ursachen haben: In den meisten Fällen sind diese Mastzell- (bzw. Histamin)-vermittelt, z.B. i.R. einer chronisch spontanen Urtikaria, seltener allergisch bedingt.
Es gibt jedoch auch Schwellungen, die über das Gewebehormon Bradykinin vermittelt werden. Dies kann bedingt sein z.B. durch einen (häufig genetisch bedingten) Enzymmangel (hereditäres Angioödem = HAE) oder aufgrund der Einnahme bestimmter Medikamente oder anderer zugrunde liegender Erkrankungen (erworbenes Angioödem). Wichtig zur Unterscheidung: Medikamente wie Antihistaminika und „Cortison“ wirken bei diesen Bradykinin-vermittelten Angioödemen nicht.
Bei HAE handelt es sich um eine seltene Erkrankung: Hierbei kommt es durch den Enzymmangel/mangelnde Funktion des C1-Esterase-Inhibitors zu einem Überschuss an Bradykinin. Das vermehrte Bradykinin führt zu einem Austritt von Flüssigkeit aus den Gefäßen, wodurch charakteristische Schwellungen der Haut – und Schleimhaut auftreten (Gesicht, Lippe, Zunge, Kehlkopf, Extremitäten, aber auch Bauchraum). Diese Schwellungen dauern typischerweise ohne Therapie mehrere Tage an. Es gibt auch einen HAE-Typen, bei dem es andere Faktoren (andere Genmutationen oder noch unbekannte Ursachen) für den Überschuss an Bradykinin verantwortlich sind.
Therapie vom hereditären Angioödem (HAE)
Wir behandeln und beraten zu allen in Deutschland zugelassenen Akut-Therapiemöglichkeiten (C1-Inhibitor-Präparate, Icatibant, Sebetralstat) sowie Langzeitprophylaxen (C1-Inhibitor-Präparate, Lanadelumab, Berotralstat, Garadacimab, Donidalorsen) sowie zu Kurzzeitprophylaxen (C1-Inhibitor-Präparate).