Beschreibung der Erkrankung

Das Feld der malignen Lymphome, umgangssprachlich Lymphdrüsenkrebs genannt, umfasst eine Gruppe von bösartigen Erkrankungen des lymphatischen Systems. Im Gesunden dient das lymphatische System der Abwehr von Krankheitserregern und befindet sich primär in Lymphknoten, aber auch in der Milz, den Mandeln, im Knochenmark und in vielen anderen Organen.

Der klinische Verlauf von malignen Lymphomen unterscheidet sich deutlich je nach genauer Unterart des Lymphoms. Die aktuelle Klassifikation der World Health Organization (WHO) unterscheidet hierbei zwischen mindestens 30 Subtypen. Die wichtigsten drei Gruppen der malignen Lymphome sind:

  1. auch Hodgkin-Lymphom (vormals auch als Morbus Hodgkin bezeichnet)
  2. indolente (oder niedrig-maligne) Non-Hodgkin-Lymphome, hierbei ist die häufigste Subgruppe das Follikuläre Lymphom (FL)
  3. aggressive Non-Hodgkin-Lymphome, darunter das diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL)

Häufigkeit, Erkrankungsalter und Lokalisation

Im Vergleich zu soliden Tumoren wie Lungen- oder Brustkrebs sind maligne Lymphome selten, jedoch hat ihre Häufigkeit in den letzten 10 bis 15 Jahren zugenommen. Das Erkrankungsalter variiert je nach Subtyp des Lymphoms. Bei indolenten Lymphomen sind die meisten Patienten über 60 Jahre alt, während bei aggressiven Lymphomen häufiger auch jüngere Patienten betroffen sein können. Das Hodgkin Lymphom tritt typischerweise bei jungen Menschen im Alter von 20 bis 40 Jahren auf, zeigt aber auch einen zweiten Altersgipfel bei Patienten über 60 Jahren.

Ursachen

Die Ursachen für maligne Lymphome sind in den meisten Fällen nicht vollständig geklärt. Normalerweise tritt die Erkrankung nicht familiär gehäuft auf und ist nicht erblich. Umweltgifte und radioaktive Bestrahlung können eine Rolle spielen, aber oft ist ein direkter Zusammenhang schwer oder nicht nachweisbar.

Einige Lymphome werden mit bestimmten Ursachen in Verbindung gebracht. Das Epstein-Barr-Virus spielt beispielsweise eine Rolle bei Lymphomen, die bei Patienten mit geschwächtem Immunsystem aufgrund von HIV-Infektionen oder nach Transplantationen auftreten. Andere Viren wie das Hepatitis-C-Virus, das Kaposi-Sarkom-assoziierte Herpesvirus oder das HTLV-Virus wurden als Auslöser sehr seltener Lymphomarten identifiziert. Bei niedrig-malignen Magenlymphomen spielt eine Magenentzündung durch das Bakterium Helicobacter pylori eine wichtige Rolle. In einigen Fällen kann die Therapie auf diese Erkenntnisse zurückgreifen, beispielsweise durch Antibiotika bei Magenlymphomen oder antivirale Therapien.

Symptome

Die häufigsten Symptome, die Patienten mit Lymphomen dazu veranlassen, einen Arzt aufzusuchen, sind Schwellungen von Lymphknoten am Hals, den Achselhöhlen oder der Leiste. Oft werden auch vergrößerte Lymphknoten oder eine vergrößerte Milz im Bauchbereich bei Ultraschalluntersuchungen oder vergrößerte Lymphknoten im Brustkorb bei Röntgenuntersuchungen der Lunge zufällig entdeckt. Da jedoch prinzipiell alle Organ betroffen sein können, treten auch andere Symptome auf wie, beispielsweise Krampfanfälle bei Befällen des zentralen Nervensystems oder Knochenbrüche bei Beteiligung des Skeletts. Bei aggressiven Lymphomen oder Hodgkin Lymphom können auch unspezifische Symptome, die sogenannten "B-Symptome", auftreten, darunter Müdigkeit, Gewichtsverlust trotz normaler Ernährung, nächtliches Schwitzen und Fieber ohne zugrundeliegende Infektion.

Klassifikation und Stadieneinteilung

Maligne Lymphome werden anhand von Gewebeuntersuchungen (Histologie und Immunhistochemie), genetischen und molekulargenetischen Merkmalen sowie klinischen Aspekten klassifiziert. Die Klassifikation der lymphatischen Erkrankungen der WHO wird regelmäßig aktualisiert und unterscheidet mehr als 30 verschiedene Formen und Unterarten von Lymphomen.

Zur Vereinfachung werden Lymphome in Hodgkin Lymphome, niedrig-maligne und hochmaligne Non-Hodgkin-Lymphome unterteilt, was auch die Grundlage für die nachfolgende Behandlung ist. Die Stadieneinteilung erfolgt in den meisten Fällen nach der Ann-Arbor-Klassifikation, die vier verschiedene Stadien unterscheidet. Stadium I bedeutet den Befall einer Lymphknotenlokalisation, Stadium II den Befall von Lymphknoten auf einer Seite des Zwerchfells, Stadium III den Befall von Lymphknoten auf beiden Seiten des Zwerchfells und Stadium IV bezeichnet einen diffusen Organbefall, wie etwa das Knochenmark. Zusätzlich wird durch die Zusätze "B" (bei Vorhandensein von B-Symptomen) und "A" (bei Fehlen von B-Symptomen) die Symptomatik weiter beschrieben, während "E" auf einen Befall außerhalb von Lymphknoten hinweist, wie beispielsweise Magen, Lunge, Haut oder Hoden.

Therapeutische Möglichkeiten

Die Therapie von malignen Lymphomen variiert je nach Art der Erkrankung erheblich. Allen Non-Hodgkin-Lymphomen ist gemeinsam, dass sie als systemische Erkrankungen betrachtet werden, sodass eine alleinige Operation oder Strahlentherapie – bis auf wenige Ausnahmen –nicht sinnvoll ist. Eine Systemtherapie ist daher oft die wichtigste Maßnahme, wobei die Art der Therapie auf die individuellen Bedürfnisse des Patienten abgestimmt wird. Dies kann von milden Therapien wie Tabletten, die zu Hause eingenommen werden, bis hin zu intensiven Verfahren wie der Hochdosischemotherapie reichen: Bei der zuletzt genannten Therapie werden zuvor Blutstammzellen des Patienten gesammelt und nach erfolgter Chemotherapie wieder verabreicht, um eine schnellere Knochenmarkserholung zu ermöglichen.

Im Folgenden werden die Therapieoptionen für die drei häufigsten Lymphomgruppen erläutert:

Hodgkin Lymphom:

Die Behandlungsergebnisse für das Hodgkin Lymphom sind in der Regel exzellent. Moderne Therapieprotokolle ermöglichen Heilungsraten von über 90% selbst in fortgeschrittenen Stadien. Die Therapie richtet sich nach dem Stadium der Erkrankung und bestimmten Risikofaktoren. Je nach Risikogruppe erfolgt eine unterschiedlich intensive Chemotherapie, oft begleitet von Strahlentherapie. Langfristig kann es jedoch zu Spätkomplikationen durch die Behandlung kommen, sodass eine langfristige strukturierte Nachsorge wichtig ist.

Niedrig-maligne Non-Hodgkin-Lymphome:

Bei niedrig-malignen Lymphomen wird die Therapie oft zurückgestellt, da viele Patienten über Jahre hinweg keine Symptome zeigen. Wenn Symptome auftreten, erfolgt in der Regel eine Kombination aus einer Chemotherapie und Immuntherapie, letztere oft mit Antikörpern gegen das Oberflächenprotein CD20. Diese Antikörper, insbesondere Rituximab und Obinutuzumab, greifen gezielt die malignen B-Zellen an und ermöglichen hohe Remissionsraten mit tolerablen Nebenwirkungsprofilen. Auch bei erneutem Auftreten der Erkrankung nach Therapie kommen ähnliche Therapieoptionen in Betracht.

Hoch-maligne Non-Hodgkin-Lymphome:

Da aggressive oder hoch-maligne Lymphome unbehandelt ein rasches Fortschreiten und deutliche Erkrankungszeichen verursachen, wird in der Regel eine zeitnahe Therapie angestrebt. Hierbei kommen sowohl intensive Chemotherapien, oft in Kombination mit Rituximab, als auch Immuntherapien und Stammzelltransplantationen in Betracht. Die Auswahl der Therapieoptionen wird auch an Allgemeinzustand, Alter und Nebendiagnosen des Betroffenen angepasst. In vielen Fällen kann durch die modernen Therapieoptionen heutzutage eine Heilung oder eine langfristige Erkrankungskontrolle erreicht werden.

Neben dieser groben Zusammenfassung an Therapieoptionen gibt viele weitere Untergruppen von Non-Hodgkin-Lymphomen, die spezifische Therapieansätze erfordern, und auch experimentelle Behandlungen werden für Patienten entwickelt, bei denen herkömmliche Therapien nicht wirksam sind.

 

Prognose

Die Prognose für Patienten mit malignen Lymphomen variiert je nach Lymphomart und individuellen Faktoren. In den letzten Jahrzehnten wurden erhebliche Fortschritte bei der Behandlung erzielt. Bei einigen Lymphomarten sind die Heilungschancen deutlich gestiegen, während die Behandlung anderer Lymphomarten weiterhin eine große Herausforderung darstellt. Die Forschung konzentriert sich auf die Entwicklung neuer Medikamente und Therapieansätze, um die Behandlung und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern.

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