Probleme erwachsener Sichelzellpatienten

siehe auch Leitlinien http://www.dgho.de/onkopedia/sichelzellkrankheit
Mit zunehmendem Alter leiden Sichelzellpatienten immer mehr unter chronischen Organschäden.

    Kardial:

  • Myocardiopathie (durch Minderdurchblutung des Myocards)

        Diagnose

  • Doppler-Echographie, Herzkatheter

        Therapie:

  • chron. Transfusionsprogramm

 

    Pulmonal:

  •  Lungenfibrose, Pulmonaler Hochdruck (Folge der intravasalen Hämolyse)

 

    Renal:

  •  Niereninsuffizienz bei 5 - 10 % aller Patienten (Alter meist > 40 Jahre)

        Diagnose:

  • ansteigendes Kreatinin (bei Kreatinin von > 0,8 mg/dl Verdacht auf chron. Niereninsuffizienz!! Sichelzellpatienten haben normalerweise sehr niedrige Kreatinin-Werte)
  • Zunehmende Anämie
  • Zunehmende Proteinurie trotz ACE-Hemmern

        Therapie:

  • chron. Transfusionsprogramm
  • Dialyse; evtl. Transplantation, dann allerdings gefolgt von chron. Transfusionsprogramm

 

    Hämatologisch:

  •  Knochenmarksinsuffizienz (Panzytopenie) bei Patienten > 40 Jahre
  • Ursache: ausgedehnte KM-Nekrosen

 

    ZNS:

  • mit zunehmendem Alter haben viele Patienten abnorme MRTs durch sog. "silent infarcts", die sich manifestieren können durch Gedächtnisverlust, Kopfschmerzen, neuro-psychologische Auffälligkeit

 

    Hepatisch:

  • Leber-Infarkte können zu postnekrotischer Zirrhose führen
  • Leber-Sequestrationen (Hepatomegalie, Hb-Abfall, Fieber, eingeschränkte Leberfunktionen, schweres Krankheitsbild).


        Therapie:

  • Austauschtransfusion

 

    Knochen:

  • Deckplatteneinbrüche, Osteopenie, Asept. Knochennekrosen

 

    Augen:

  • Proliferative Retinopathie (vor allem bei HbSC-Patienten)

 

    iatrogen:

  • Eisenüberladung durch chron. Transfusionen
  • Alloimmunisierung

 

Chronische Schmerzen

Erwachsene Sichelzellpatienten haben weniger häufig akute Schmerzkrisen. Dafür können bei einigen älteren Patienten chronische Schmerzen auftreten, die Patienten und Ärzte verunsichern:

  • Patienten sind verunsichert, weil das Schmerzmuster plötzlich völlig anders ist. Die mühsam gelernte Taktik, mit akuten Schmerzen, die irgendwann wieder aufhören, umzugehen, funktioniert nicht mehr.
  • Ärzte sind verunsichert, weil sie meisten nicht wissen, dass auch chronische Schmerzen zum Krankheitsbild gehören können.

Sowohl Ärzte als auch Sichelzellpatienten müssen akzeptieren, dass es im Rahmen der Grunderkrankung zu chronischen Schmerzen kommen kann. Den Patienten muß versichert werden, dass sie jetzt nicht noch eine andere Erkrankung haben. Ausnahme: gleichzeitige Rheumatoide Arthritis bei Patienten, die Schmerzen in den kleinen Gelenken (Morgensteifigkeit der Hände und Schmerzen in kleinen Gelenken!) haben.

Ursachen chronischer Schmerzen können sein:

  • Avaskuläre Nekrosen (Hüftkopf, Humeruskopf)
  • Deckplatteneinbrüche der Wirbelkörper
  • Arthropathien (vor allem Knie)
  • Z. N. Multiplen Knocheninfarkten


Lediglich Schmerzen durch Avaskuläre Nekrosen können ursächlich angegangen werden (s. S. 10).
In allen anderen Fällen muß durch Einsatz von Analgetika und physikalischen Methoden versucht werden, die Lebensqualität des Patienten zu erhalten. Bei Rückenschmerzen durch Deckplatteneinbrüchen sollte auf keinen Fall ein Korsett getragen werden, das zur Atrophie der Rückenmuskulatur führt. Wesentlich sinnvoller ist, zusätzlich zu Analgetika, intensive Krankengymnastik zur Kräftigung der Rückenmuskulatur.

Bewährt haben sich als Basisanalgetika die Nicht-Steroidalen-Anti-Rheumatika. bei längerem Gebrauch muß allerdings alle 3 Monate die Nierenfunktion überprüft werden. Wenn die NSAR  nicht ausreichen, müssen sie kombiniert werden mit Retard-Opiaten wie Oxycodon (Oxygesic) oder Morphin (MST). Patienten müssen lernen, die kleinstmögliche Menge zu nehmen, die ihre Schmerzen kontrolliert.
In manchen Fällen ist eine Änderung der Lebensgewohnheiten bzw. eine Veränderung des Arbeitsplatzes (Umschulung) notwendig.  Physiotherapie, Wärme oder Akupunktur können hilfreich sein.

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