Morbus Hirschsprung 

Morbus Hirschsprung ist eine angeborene Fehlbildung des Darms, die durch ein Fehlen von Nervenzellen (sogenannten Ganglienzellen) charakterisiert ist. Dadurch ist der Weitertransport des Darminhalts gestört, was zu Verstopfungen bis hin zu einem Darmverschluss führen kann. Betroffene Patienten sind oft nicht in der Lage, ohne Hilfe selbstständig Stuhl abzusetzen. In den meisten Fällen ist der letzte Abschnitt des Dickdarms betroffen, in seltenen Fällen kann jedoch auch der gesamte Dickdarm (Zuelzer-Wilson-Syndrom) sowie Teile des Dünndarms betroffen sein.

Morbus Hirschsprung ist eine seltene Erkrankung, die etwa 1 von 5000 Neugeborenen betrifft, wobei Jungen viermal häufiger betroffen sind als Mädchen. Die genaue Ursache der Erkrankung ist bisher nicht vollständig geklärt; man geht jedoch davon aus, dass eine Kombination aus genetischen und Umweltfaktoren eine Rolle spielt.

Die Diagnose wird meist im Neugeborenen- oder Säuglingsalter gestellt. Die betroffenen Kinder fallen durch ein verzögertes Absetzen des Mekoniums (Kindspech), ein ausladendes Abdomen, Bauchschmerzen, Nahrungsunverträglichkeiten oder Gedeihstörungen auf. Ohne Hilfsmittel wie Einläufe oder rektale Manipulationen mit dem Thermometer sind sie oft nicht in der Lage, selbstständig Stuhl abzusetzen. Eine gefürchtete Komplikation ist das sogenannte „toxische Megakolon“, das sich durch eine fulminante Entzündung des gestauten, erweiterten Dickdarms auszeichnet und ein schwerwiegendes Krankheitsbild darstellt, das eine intensivmedizinische Betreuung erfordern kann. Bei einigen Kindern mit milderen Verläufen wird die Diagnose erst im späteren Kindesalter gestellt, oft nach einer langen Leidensgeschichte mit erfolglosen Therapieversuchen mittels Abführmittel und Nahrungsumstellungen.

Behandlungskonzept

Diagnostik 

Der erste Schritt zur Diagnose ist ein ausführliches Anamnesegespräch, bei dem typische Symptome wie feste Stuhlballen, Schmerzen bei der Defäkation, Stuhlgang nur durch abführende Maßnahmen oder tagelang ausbleibender Stuhlgang erfragt werden. Es folgt eine körperliche Untersuchung, bei der Anzeichen wie ein geblähtes, schmerzhaftes Abdomen, tastbare feste Stuhlwalzen und erweiterte Dickdarmschlingen festgestellt werden können. Im Ultraschall lassen sich diese stuhlgefüllten, erweiterten Darmschlingen, einschließlich des Mastdarms, ebenfalls gut darstellen. Wenn die Ergebnisse dieser Untersuchungen auf Morbus Hirschsprung hindeuten, sollte eine Röntgenuntersuchung des Dickdarms mit Kontrastmittel (Kolon-Kontrasteinlauf) durchgeführt werden (Abbildung 1). Die endgültige Diagnose kann jedoch nur durch eine Rektumbiopsie gesichert werden. 

Abbildung 1: Kolon-Kontrasteinlauf bei einem 3,5-jährigen Patienten mit Megakolon bei Morbus Hirschsprung.

Therapie 

Zur Behandlung des Morbus Hirschsprung sind in der Regel eine oder mehrere Operationen erforderlich. Das grundlegende Prinzip besteht darin, den erkrankten Teil des Darms zu entfernen und den gesunden Darm mit dem verbleibenden kurzen Abschnitt des Enddarms zu verbinden (Anastomose). Bei einigen Patienten, insbesondere bei schweren Komplikationen wie toxischem Megacolon oder Sepsis, kann vor der endgültigen Operation ein künstlicher Darmausgang (Anus praeter) angelegt werden, um dem Darm die notwendige Erholung zu ermöglichen. Diese Maßnahme wird heute jedoch immer seltener erforderlich. 

Es gibt verschiedene Operationsmethoden, die sich hinsichtlich des Zugangs unterscheiden: Die Operation kann entweder durch den Anus ohne Bauchschnitt, durch einen Bauchschnitt oder minimal-invasiv (laparoskopisch) oder durch eine Kombination dieser Verfahren durchgeführt werden. Die Operation ist kein Notfalleingriff und kann in Ruhe geplant werden. Bis zum Operationstermin kann die Zeit mit supportiven Maßnahmen wie rektalen Einläufen und stuhlverdünnenden Medikamenten überbrückt werden. 

An unserer Klinik erstellen wir für jeden Patienten einen individuellen Behandlungsplan und führen diese so schonend wie möglich für das Kind und die Familie durch. Wir verfolgen ein interdisziplinäres Behandlungskonzept und arbeiten eng mit spezialisierten Fachabteilungen wie der Kinderradiologie, der Kindergastroenterologie und der Pathologie zusammen. 

Nachbehandlung

Alle Patienten mit Morbus Hirschsprung werden an unsere kolorektale Sprechstunde angebunden. In der Nachbehandlung werden zunächst engmaschige Kontrollen durchgeführt. Liegt die Operation einen längeren Zeitraum zurück, können die Intervalle der Kontrollen auf größere Abstände, z.B. halbjährlich, ausgeweitet werden. Bei Besonderheiten ist jederzeit eine kurzfristige Vorstellung in unserer Notfallambulanz möglich. Ein Kinderchirurg ist rund um die Uhr verfügbar. 

Wir sprechen mögliche Langzeitfolgen wie Verstopfung oder Kontinenzprobleme frühzeitig an und entwickeln für jeden Patienten einen individuellen Bowel-Management-Plan, um optimale Ergebnisse zu erzielen. Dabei verstehen wir uns auch als Vermittler bei den oft interdisziplinären Herausforderungen und leiten unsere Patienten bei Bedarf an unsere spezialisierten Partner weiter, zum Beispiel in den Bereichen Physiotherapie, Ernährungsberatung oder Psychotherapie.

Kontakt und Termine

Ein Termin kann jederzeit über unsere Online-Terminvereinbarung oder telefonisch unter der 0211/81 18335 vereinbart werden. Bei allgemeinen Fragen erreichen Sie uns auch gerne per E-Mail unter kolo.kinderchirurgie@med.uni-duesseldorf.de. 

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