Morbus Wilson und seltene Stoffwechselerkrankungen

Das zentrale Nervensystem (ZNS) ist ein sehr komplexes Organ und durch die Bluthirnschranke und natürlich Schädelknochen und Hirnhäute durch Einfluss von aussen besonders geschützt. Wenn im Blut Veränderungen stattfinden wie Entzündungen oder ein Überschuß an Substanzen gelangen diese normalerweise nur ihn sehr geringen, nicht schädigenden Konzentrationen ins ZNS. Bei langanhaltendem Überschuß von z. B. Schwermetallen (Kupfer, Eisen, Mangan), aber auch komplexen Molekülen wie den Cerebrosiden kann bei Speichererkrankungen das ZNS über Jahre geschädigt werden und mit Bewegungsstörungen reagieren. Die Diagnose und Behandlung solcher Speichererkrankungen hat sich diese Spezialambulanz zum Ziel gesetzt.

Weil über Jahre mehr als 200 Patienten mit einer Kupferspeichererkrankung betreut worden sind, wird diese Spezialsprechstunde auch Ambulanz für Morbus Wilson genannt. Schwerpunkt ist auch die ambulante Betreuung von Patienten mit Morbus Wilson (benannt nach Samuel A. K. Wilson, 1878-1937). Es handelt sich um eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, die bei Kindern und jungen Erwachsenen sich durch eine auffällige Motorik bemerkbar macht. Als Ursache liegt eine Störung des Kupfertransports vor, die zu einer Kupfer-Überladung des ganzen Körpers führt - darunter auch des ZNS. Betreut werden aber auch Patienten mit Eisenstoffwechselstörungen oder anderen seltenen Speichererkrankungen, die zu motorischen Auffälligkeiten führen.

Unsere Sprechstunde arbeitet zusammen mit dem Verein MW Morbus Wilson e.V..

LeitungProf. Dr. Dr. H. Hefter
Terminvergabe0211-81-17887
AnsprechpartnerAmbulanzteam Neurologie
Fax0211-81-16952
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