Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie und Infektiologie

BSEP Defizienz

Untersuchung auf BSEP-reaktive Antikörper aus Patientenserum zum Nachweis der Antikörper-induzierter BSEP Defizienz (AIBD)

Die Antikörper-induzierte BSEP Defizienz (BSEP) ist eine vom Düsseldorfer Cholestaselabor erstmals beschriebene neue Form der Cholestase. Sie kann bei Patienten, die aufgrund schwerwiegender ABCB11 (BSEP) Mutationen eine PFIC-2 ausgebildet haben, nach Lebertransplantation auftreten. Es kommt zur Bildung von Antikörpern gegen BSEP, die in die Gallekanalikuli der Leber gelangen und dort an BSEP binden und die Funktion des Transportproteins hemmen. Damit kommt es zum Auftreten von PFIC-2-ähnlichen Symptomen und ggf. erneut zur Ausbildung einer Zirrhose der Transplantatleber.

Literatur (Auswahl):

1. Keitel V, Burdelski M, Vojnisek Z, Schmitt L, Häussinger D, Kubitz R. De novo bile salt transporter antibodies as a possible cause of recurrent graft failure after liver transplantation: a novel mechanism of cholestasis. Hepatology 2009; 50(2): 510-517.

2. Stindt J, Kluge S, Dröge C, Keitel V, Stross C, Baumann U, Brinkert F, Dhawan A, Engelmann G, Ganschow R, Gerner P, Grabhorn E, Knisely AS, Noli KA, Pukite I, Shepherd RW, Ueno T, Schmitt L, Wiek C, Hanenberg H, Häussinger D, Kubitz R. Bile salt export pump-reactive antibodies form a polyclonal, multi-inhibitory response in antibody-induced bile salt export pump deficiency. Hepatology 2016; 63(2): 524-537.

3. Kubitz R, Dröge C, Kluge S, Stross C, Walter N, Keitel V, Häussinger D, Stindt J. Autoimmune BSEP disease: disease recurrence after liver transplantation for progressive familial intrahepatic cholestasis. Clin Rev Allergy Immunol 2015; 48(2-3): 273-284. 

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